Bullös pemfigoid är en hudsjukdom (dermatos).

Den senare kännetecknas av utvecklingen av stora bubblor på erytematösa plack (röda plack på huden). Utseendet på dessa bubblor leder till lesioner och är ofta orsaken till klåda. (1)

Det är en autoimmun sjukdom, konsekvensen av en störning av immunförsvaret hos den drabbade personen. Denna reglering av immunsystemet består av produktionen av specifika antikroppar mot den egna kroppen.

Denna patologi är sällsynt men kan visa sig vara allvarlig. Det kräver långvarig behandling. (1)

Även om det är en sällsynt sjukdom, är det också den vanligaste av autoimmuna bullösa dermatoser. (2)

Dess prevalens är 1/40 (antal fall per invånare) och drabbar främst äldre (i genomsnitt runt 000 år gamla, med en något ökad risk för kvinnor).

En infantil form finns också och påverkar barnet under det första levnadsåret. (3)

Bullös pemfigoid är en dermatos av autoimmunt ursprung. Den som lider av denna sjukdom producerar därför antikroppar mot sin egen organism (autoantikroppar). Dessa angriper två typer av proteiner: AgPB230 och AgPB180 som ligger mellan de två första hudlagren (mellan dermis och epidermis). Genom att orsaka en lösgöring mellan dessa två delar av huden leder dessa autoantikroppar till bildandet av bubblor som är karakteristiska för sjukdomen. (1)

De atypiska symptomen på bullös pemfigoid är uppkomsten av stora bubblor (mellan 3 och 4 mm) och av en ljus färg. Dessa bubblor uppstår främst där huden är rödaktig (erytematös), men kan även dyka upp på frisk hud.

Epidermala lesioner är vanligtvis lokaliserade i bålen och extremiteterna. Ansiktet är oftare skonat. (1)

En klåda i huden (klåda), ibland tidigt när bubblorna dyker upp, är också signifikant för denna sjukdom.

Flera former av sjukdomen har påvisats: (1)

– den generaliserade formen, vars symtom är uppkomsten av stora vita bubblor och klåda. Denna form är den vanligaste.

– den vesikulära formen, som definieras av uppkomsten av mycket små blåsor i händerna med intensiv klåda. Denna form är dock mindre vanlig.

– urtikariaformen: som namnet antyder resulterar det i nässelutslag som också orsakar svår klåda.

– den prurigoliknande formen, vars klåda är mer diffus men intensiv. Denna form av sjukdomen kan också orsaka sömnlöshet hos den drabbade personen. Dessutom är det inte bubblor som är identifierbara i form av prurigo-typ utan skorpor.

Vissa patienter kanske inte har några symtom. Andra utvecklar en lätt rodnad, klåda eller irritation. Slutligen utvecklar de vanligaste fallen rodnad och svår klåda.

Blåsorna kan spricka och bilda sår eller öppna sår. (4)

Bullös pemfigoid är en autoimmun dermatos.

Detta ursprung till sjukdomen resulterar i att kroppen producerar antikroppar (proteiner från immunsystemet) mot sina egna celler. Denna produktion av autoantikroppar leder till förstörelse av vävnader och/eller organ samt inflammatoriska reaktioner.

Den verkliga förklaringen till detta fenomen är ännu inte känd. Trots det skulle vissa faktorer ha ett direkt eller indirekt samband med utvecklingen av autoantikroppar. Dessa är miljömässiga, hormonella, medicinska eller till och med genetiska faktorer. (1)

Dessa autoantikroppar som produceras av den drabbade patienten är riktade mot två proteiner: BPAG1 (eller AgPB230) och BPAG2 (eller AgPB180). Dessa proteiner har en strukturell roll i förbindelsen mellan dermis (undre skikt) och epidermis (övre skikt). Dessa makromolekyler attackeras av autoantikroppar, huden skalar av och gör att bubblor uppstår. (2)

Dessutom får ingen smitta förknippas med denna patologi. (1)

Dessutom uppträder symtom i allmänhet spontant och oväntat.

Bullös pemfigoid är dock inte: (3)

– en infektion;

- en allergi;

– ett tillstånd relaterat till livsstil eller kost.

Bullös pemfigoid är en autoimmun sjukdom, i den meningen är det inte en ärftlig sjukdom.

Icke desto mindre skulle förekomsten av vissa gener utgöra en risk för att utveckla sjukdomen hos personer som bär på dessa gener. Antingen finns det en viss genetisk predisposition.

Denna risk för anlag är dock mycket låg. (1)

Eftersom medelåldern för sjukdomsutveckling är runt 70, kan en persons ålder vara en ytterligare riskfaktor för att utveckla bullös pemfigoid.

Dessutom får vi inte förbise det faktum att denna patologi också definieras genom en infantil form. (3)

Dessutom är en liten övervikt av sjukdomen synlig hos kvinnor. Det kvinnliga könet gör det därför till en tillhörande riskfaktor. (3)

Differentialdiagnosen av sjukdomen är huvudsakligen visuell: uppkomsten av tydliga bubblor i huden.

Denna diagnos kan bekräftas genom en hudbiopsi (att ta ett prov från den skadade huden för analys).

Användningen av immunfluorescens kan användas för att påvisa antikroppar efter ett blodprov. (3)

De behandlingar som föreskrivs i samband med förekomsten av bullös pemfigoid syftar till att begränsa utvecklingen av bubblor och att läka de bubblor som redan finns i huden. (3)

Den vanligaste behandlingen i samband med sjukdomen är systemisk kortikosteroidbehandling.

Men för lokaliserade former av bullös pemfigoid, topikal kortikosteroidbehandling (verkar endast där läkemedlet appliceras), kombinerat med klass I dermatokortikoider (läkemedel som används vid lokal hudbehandling). (2)

Ett recept på antibiotika från tetracyklinfamiljen (ibland förknippat med vitamin B-intag) kan också vara effektivt av läkaren.

Behandlingen ordineras ofta på lång sikt och är effektiv. Dessutom kan ett återfall av sjukdomen ibland observeras efter avslutad behandling. (4)

Efter diagnos av närvaron av bullös pemfigoid rekommenderas starkt samråd med en hudläkare. (3)