Parapares är en mild form av nedre extremitetsförlamning som är genetisk eller orsakad av ett virus. Smärta och spasmer kan lindras med medicin, och sjukgymnastik och träning kan upprätthålla rörlighet och muskelstyrka.

Definition av parapares

Parapares är en medicinsk term som används för att karakterisera progressiv svaghet åtföljd av muskelkontrakturer (spastisk svaghet) i de nedre extremiteterna. Det är en mildare form av paraplegi (förlamning av de nedre extremiteterna).

Spastisk parapares är en grupp sjukdomar som orsakas av störningar i ryggmärgen.

Typer av parapares

Spastisk parapares kan vara ärftlig eller orsakad av ett virus.

Ärftlig spastisk parapares

De är indelade i okomplicerade (eller rena) och komplicerade (eller komplexa) i fallet där de klassiska tecknen på spasticitet i nedre extremiteter åtföljs av andra tecken som:

• Cerebellar atrofi: en minskning av cerebellums volym eller storlek
• En tunn corpus callosum (övergång mellan de två hjärnhalvorna)
• Ataxi: rörelsekoordinationsstörning på grund av skada på lillhjärnan

Genetiskt kan spastisk parapares klassificeras efter deras överföringssätt:

• Dominant: det räcker att en abnormitet påverkar en enda kopia av genen för att sjukdomen ska utvecklas.
• Recessiv: en anomali måste påverka båda kopiorna av genen, var och en ärvd från en av föräldrarna, för att sjukdomen ska utvecklas.
• X-länkad: Män, som bara har en X-kromosom, får sjukdomen om de har en avvikelse i sin enda kopia av genen.

Tropisk spastisk parapares

Kallas även HTLV-1-associerad myelopati, det är en långsamt växande sjukdom i ryggmärgen som orsakas av humant lymfotrofisk T-virus typ 1 (HTLV-1).

Orsaker till spastisk parapares

Ärftlig spastisk parapares kan vara resultatet av många typer av genetiska avvikelser eller kan utvecklas på egen hand. För närvarande är 41 typer av ärftlig spastisk parapares kända, men endast 17 för vilka den ansvariga genen har identifierats.

Tropisk spastisk parapares orsakas av HTLV-1-viruset.

Diagnostisk

Ärftlig spastisk parapares misstänks på grund av förekomsten av en familjehistoria och tecken på spastisk parapares.

Diagnosen baseras först på att andra möjliga orsaker utesluts:

• Adrenoleukodystrofi, en X-kopplad neurodegenerativ sjukdom
• Multipel skleros
• En sjukdom som involverar den övre motorneuronen (primär lateral skleros eller amyotrofisk lateral skleros)
• HIV- eller HTLV-1-infektion
• En brist på vitamin B12, vitamin E eller koppar
• Spinocerebellär ataxi, en neuromuskulär sjukdom som påverkar lillhjärnan
• En spinal arteriovenös missbildning
• En benmärgstumör
• Cervicoartrit myelopati, en förträngning av ryggmärgskanalen som komprimerar livmoderhalsen

Diagnosen ärftlig spastisk pares ställs ibland genom genetisk testning.

Berörda människor

Ärftlig parapares drabbar båda könen urskillningslöst och kan uppstå i alla åldrar. Det drabbar 3 till 10 personer av 100.

Riskfaktorer

Risken att utveckla ärftlig parapares är större om det finns en familjehistoria. Vid tropisk spastisk parapares korrelerar risken att insjukna i sjukdomen med risken att exponeras för HTLV-1-viruset, som överförs genom sexuell kontakt, illegal droganvändning intravenöst eller genom exponering för blod. Det kan också överföras från mor till barn genom amning.

Spasticitet i de nedre extremiteterna

Spasticitet definieras av en ökning av den toniska stretchreflexen, det vill säga en överdriven reflexmuskelkontraktion. Det orsakar för hög muskeltonus vilket kan vara orsaken till smärta och spasmer, och orsaka funktionell impotens i armar och ben.

Motoriskt underskott

Personer med parapares har ofta svårt att gå. De kan snubbla eftersom de tenderar att gå på tårna, med fötterna vända inåt. Skorna är ofta skadade i stortån. Människor har ofta svårt att gå ner för trappor eller backar, sätta sig i en stol eller bil, klä på sig och putsa.

Asteni

Asteni är onormal trötthet när den kvarstår även efter vila. Det orsakar känslan av att inte kunna utföra dagliga aktiviteter.

Proprioceptiva störningar

Förlust av positionskänsla för fötter och tår

Andra symptom

I okomplicerade former kan vi också se:

• Milda störningar av vibrationskänslighet
• Urinvägssymtom (inkontinens)
• Ihåliga fötter

I komplicerade former,

• Ataxi, störning av koordinationen av rörelser av neurologiskt ursprung
• Amyotrofi
• Optisk atrofi
• Retinopati pigmentosa
• Utvecklingsstörd
• Extrapyramidala tecken
• Demens
• Dövhet
• Perifer neuropati
• Epilepsi

Behandlingen är symtomatisk, inklusive behandlingar för att lindra spasticitet.

• Systemisk läkemedelsbehandling: baklofen, dantrolen, klonazepam, diazepam, tizanidin, bensodiazepiner
• Lokala behandlingar: anestesiblock, botulinumtoxin (intromuskulärt målinriktat), alkohol, kirurgi (selektiv neurotomi)

Sjukgymnastik och träning kan hjälpa till att bibehålla rörlighet och muskelstyrka, förbättra rörelseomfång och uthållighet, minska trötthet och förhindra spasmer.

Vissa patienter har nytta av att använda skenor, käpp eller kryckor.

För tropiska spastiska paraparesier kan flera behandlingar vara användbara för att bekämpa viruset:

• Interferon alfa
• Immunglobulin (intravenöst)
• Kortikosteroider (som oral metylprednisolon)

För att undvika att få tropisk spastisk parapares bör kontakt med HTLV-1-viruset minimeras. Det överförs av:

• Sexuell kontakt
• Intravenös olaglig droganvändning
• Blodexponering

Det kan överföras från mor till barn genom amning. Det är vanligare bland prostituerade, injektionsmissbrukare, personer i hemodialys och befolkningar i vissa regioner, inklusive nära ekvatorn, södra Japan och Sydamerika.