komplettering. Dagligt tillskott med folsyra (eller vitamin B9) är nödvändigt för att främja produktionen av nya röda blodkroppar.

Hydroxiurea. Ursprungligen var det ett läkemedel mot leukemi, men det var också det första läkemedlet som visade sig vara effektivt vid behandling av sicklecellanemi hos vuxna. Sedan 1995 har det varit känt att det kan minska frekvensen av smärtsamma attacker och akut bröstsyndrom. Patienter som använder detta läkemedel har också mindre behov av transfusion.

Dessutom skulle den kombinerade användningen av hydroxiurea och erytropoietin öka effektiviteten av hydroxiurea. Syntetiska erytropoietininjektioner används för att stimulera produktionen av röda blodkroppar och lindra trötthet. Lite är dock känt om dess långsiktiga inverkan, särskilt på grund av risken för en farlig sänkning av blodkroppsnivåerna. Dess användning för barn med sicklecellssjukdom studeras fortfarande.

Blodtransfusioner. Genom att öka antalet cirkulerande röda blodkroppar förebygger eller behandlar transfusioner vissa komplikationer av sicklecellssjukdom. Hos barn hjälper de till att förhindra återfall av stroke och förstoring av mjälten.

Det är möjligt att upprepa transfusionerna, det är då nödvändigt att behandlas för att minska järnhalten i blodet.

kirurgi

Olika operationer kan utföras när problem uppstår. Till exempel kan vi:

– Behandla vissa typer av organiska lesioner.

– Ta bort gallsten.

– Montera en höftprotes vid höftnekros.

– Förhindra ögonkomplikationer.

– Gör hudtransplantationer för att behandla bensår om de inte läker, etc.

När det gäller en benmärgstransplantation används den ibland hos vissa barn vid mycket svåra symtom. Ett sådant ingrepp kan bota sjukdomen, men det innebär många risker utan att ta hänsyn till behovet av att hitta en lämplig donator från samma föräldrar.

NB Flera nya behandlingar studeras. Detta är särskilt fallet med genterapi, som skulle göra det möjligt att göra inaktiv eller korrigera den felaktiga genen.

För att förebygga komplikationer

Incitamentspirometer. För att undvika lungkomplikationer kan de med svår rygg- eller bröstsmärta vilja använda en inducerande spirometer, en anordning som hjälper dem att andas djupare.

antibiotika. På grund av de allvarliga riskerna som är förknippade med pneumokockinfektioner hos drabbade barn, ordineras de penicillin från födseln till sex års ålder. Denna praxis har kraftigt minskat dödligheten i denna åldersgrupp. Antibiotika kommer också att användas för att förhindra infektioner hos vuxna.

vaccinering. Sicklecellspatienter – barn eller vuxna – måste skydda sig främst mot lunginflammation, influensa och hepatit. Rutinvaccination rekommenderas från födseln till sex års ålder.

Vid akut kris

Smärtstillande. De används för att bekämpa smärta i händelse av en akut attack. Beroende på fallet kan patienten vara nöjd med receptfria smärtstillande medel eller ordineras mer kraftfulla.

Syrebehandling. Vid akut anfall eller andningsproblem gör användningen av syrgasmask det lättare att andas.

rehydrering. Vid smärtsamma attacker kan även intravenösa infusioner användas.