Guillain-Barrés syndrom (GBS), eller akut inflammatorisk polyradikuloneurit, är en autoimmun sjukdom som orsakar perifer nervskada och förlamning. Denna förlamning sägs vara omfattande eftersom den vanligtvis börjar med benen och armarna och sprider sig sedan till resten av kroppen. Det finns många orsaker, men syndromet uppstår oftast efter infektion, därav dess andra namn på akut postinfektiös polyradikuloneurit. Varje år i Frankrike drabbas 1 till 2 personer av 10 av syndromet. (000) Majoriteten av de drabbade återhämtar sig helt inom några månader, men syndromet kan lämna betydande skador och i sällsynta fall leda till döden, oftast genom förlamning av andningsmusklerna.

Stickningar och främmande förnimmelser uppstår i fötter och händer, ofta symmetriskt, och sprider sig till ben, armar och resten av kroppen. Svårighetsgraden och förloppet av syndromet varierar stort, från enkel muskelsvaghet till förlamning av vissa muskler och, i svåra fall, nästan total förlamning. 90 % av patienterna upplever maximal allmän skada under den tredje veckan efter de första symtomen. (2) I svåra former är prognosen livshotande på grund av skador på musklerna i orofarynx och andningsmusklerna, vilket medför risk för andningssvikt och stopp. Symtomen är ganska lika de vid andra tillstånd som botulism ((+ länk)) eller borrelia.

Efter infektion producerar immunsystemet autoantikroppar som attackerar och skadar myelinskidan som omger nervfibrerna (axonerna) i de perifera nerverna, vilket hindrar dem från att överföra elektriska signaler från hjärnan till musklerna.

Orsaken till Guillain-Barrés syndrom är inte alltid identifierad, men i två tredjedelar av fallen inträffar det några dagar eller veckor efter diarré, lungsjukdom, influensa ... Infektion med bakterien Campylobacter (ansvarig för tarminfektioner) är en av de viktigaste riskfaktorer. Mycket mer sällan kan orsaken vara vaccination, operation eller trauma.

Syndromet drabbar män oftare än kvinnor och vuxna än barn (risken ökar med åldern). Guillain-Barrés syndrom är varken smittsamt eller ärftligt. Det kan dock finnas genetiska anlag. Efter många kontroverser har forskare framgångsrikt bekräftat att Guillain-Barrés syndrom kan orsakas av infektion med Zika-viruset. (3)

Två immunterapibehandlingar är effektiva för att stoppa skadorna på nerverna:

• Plasmaferes, som består i att ersätta blodplasman som innehåller autoantikropparna som angriper nerverna med frisk plasma.
• Intravenös injektion av antikroppar (intravenösa immunglobuliner) som kommer att neutralisera autoantikroppar.

De kräver sjukhusvård och kommer att vara desto mer effektiva om de har implementerats tillräckligt tidigt för att begränsa skador på nerverna. För när nervfibrerna som skyddas av myelinskidan själva påverkas blir följdsjukdomarna irreversibla.

Särskild uppmärksamhet bör ägnas oregelbundenheter i andning, hjärtfrekvens och blodtryck, och patienten bör placeras på assisterad ventilation om förlamning når andningsorganen. Rehabiliteringssessioner kan vara nödvändiga för att återställa full motorik.

Prognosen är generellt sett god och ju bättre ju yngre patienten är. Återhämtningen är fullständig efter sex till tolv månader i cirka 85 % av fallen, men cirka 10 % av de drabbade kommer att få betydande följdsjukdomar (1). Syndromet orsakar död i 3 % till 5 % av fallen enligt WHO, men upp till 10 % enligt andra källor. Död inträffar vid hjärtstillestånd, eller på grund av komplikationer från långvarig återupplivning, såsom nosokomial infektion eller lungemboli. (4)