Marie Curie och Eleanor Roosevelt, bland andra, led av denna mycket allvarliga och sällsynta sjukdom. Aplastisk – eller aplastisk – anemi uppstår när benmärgen inte längre producerar tillräckligt med hematopoetiska stamceller. Dessa är dock källan till alla blodkroppar, av vilka de tre typerna är: röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.

Aplastisk anemi orsakar därför tre kategorier av symtom. För det första de som är gemensamma för de olika typerna av anemi: antingen tecken på brist på röda blodkroppar – och därför på bristande syretransport. Sedan symtomen förknippade med bristen på vita blodkroppar (sårbarhet för infektioner), och slutligen, bristen på blodplättar (koagulationsrubbningar).

Det är en mycket sällsynt form av anemi. Beroende på fallet är det förvärvat eller ärvt genetiskt. Denna sjukdom kan uppstå plötsligt och pågå en kort tid eller bli kronisk. En gång nästan alltid dödlig, är aplastisk anemi nu mycket bättre behandlad. Men om det inte behandlas snabbt kommer det att bli värre och leda till döden. Framgångsrikt behandlade patienter är mer benägna att utveckla andra sjukdomar senare, inklusive cancer.

Denna sjukdom kan uppstå i alla åldrar och drabbar både män och kvinnor (men den är vanligtvis allvarligare hos män). Det verkar vara vanligare i Asien än i USA eller Europa.

I 70 % till 80 % av fallen⁶, sjukdomen har ingen känd orsak. Man säger då att det är en primär eller idiopatisk aplastisk anemi. Annars är här de faktorer som kan vara ansvariga för att det inträffade:

– Hepatit (5 %)

– Läkemedel (6 %)

• Sels d'or
• Sulfamidés
• kloramfenikol
• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel
• Läkemedel mot sköldkörteln (används vid hypertyreos)
• fentiaziner
• Penicillamin
• Allopurinol

– Toxiner (3 %)

• Bensen
• Kantaxantin

– Femte sjukdomen – "fot-hand-mun" (parvovirus B15)

– Graviditet (1 %)

– Andra sällsynta fall

Det är viktigt att skilja plastisk anemi från andra sjukdomar som liknar den. Detta syndrom skiljer sig faktiskt från de anemier som finns i vissa cancerformer och deras behandling.

Det finns en ärftlig form av aplastisk anemi som kallas "Fanconi-anemi". Förutom att de lider av aplastisk anemi är personer med detta extremt sällsynta tillstånd kortare än genomsnittet och har olika fosterskador. Vanligtvis får de diagnosen före 12 års ålder och många når inte vuxen ålder.

• De som är kopplade till en låg nivå av röda blodkroppar: blek hy, trötthet, svaghet, yrsel, snabba hjärtslag.
• De som är kopplade till en låg nivå av vita blodkroppar: ökad mottaglighet för infektioner.
• De som är relaterade till en låg nivå av blodplättar: lätt blåmärken hud, onormal blödning från tandköttet, näsan, slidan eller mag-tarmsystemet.

• Denna sjukdom kan uppträda i alla åldrar, men den ses oftast hos barn, vuxna runt 30 år och personer över 60 år.
• Det kan finnas en genetisk predisposition som vid Fanconi-anemi.

Aplastisk anemi är en sällsynt sjukdom. Människor som utsätts för olika orsaker till sjukdomen (se Orsaker ovan) ökar risken att utveckla den, i olika grad.

– Långvarig exponering för vissa giftiga produkter eller för strålning.

– Användning av vissa droger.

– Vissa fysiska tillstånd: sjukdomar (leukemi, lupus), infektioner (hepatit A, B och C, infektiös mononukleos, dengue), graviditet (mycket sällan).

Att undvika långvarig exponering för gifter eller droger som nämns ovan är alltid en giltig försiktighetsåtgärd – och inte bara för att förhindra aplastisk anemi. Men i de flesta fall kan den initiala uppkomsten av det senare inte förhindras. Å andra sidan, när vi vet ursprunget till en anemi, är det möjligt att förhindra att den återkommer genom att undvika exponering för en eller andra av följande faktorer om de är inblandade:

– giftiga produkter;

– Läkemedel med hög risk;

— strålningar.

Vid aplastisk anemi på grund av hepatit handlar det om att vidta rekommenderade åtgärder för att förebygga de olika typerna av hepatit. Se Hepatitbladet.

Vid svår aplastisk anemi ordinerar läkaren ibland antibiotika för att förhindra bakterieinfektioner.

Sjukdomen är sällsynt och har stor risk för komplikationer. Vården kommer att ges av en läkare som är specialiserad inom området, oftast med ett multidisciplinärt team och i ett ultraspecialiserat center.

• I första hand kommer det att bli nödvändigt att stoppa intag av läkemedel som eventuellt är ansvariga för anemin.
• Antibiotika kommer att behövas för att förebygga och behandla alla infektioner.
• Kombinationen av antitymocytglobuliner i 5 dagar, kortison och ciklosporin kan i vissa fall inducera sjukdomsremission⁷.

Kombinationen av anti-tymocytglobuliner i 5 dagar, kortison och ciklosporin kan i vissa fall inducera sjukdomsremission

Special vård. För personer med aplastisk anemi är vissa försiktighetsåtgärder nödvändiga i vardagen:

– Skydda dig mot infektioner. Det är viktigt att tvätta händerna ofta med antiseptisk tvål och att undvika kontakt med sjuka människor.

– Raka med en elektrisk rakhyvel istället för ett blad för att undvika skärsår. Eftersom aplastisk anemi är förknippat med en låg nivå av blodplättar, koagulerar blodet sämre och blodförlust bör undvikas så mycket som möjligt.

– Föredrar tandborstar med mjuka borst.

– Avstå från att utöva kontaktsporter. Av samma skäl som de som nämnts ovan är det nödvändigt att undvika varje tillfälle av blodförlust och därmed skada.

– Undvik också att göra för intensiva övningar. Å ena sidan kan även lätt träning orsaka trötthet. Å andra sidan, vid långvarig anemi är det viktigt att skona hjärtat. Detta måste fungera mycket mer på grund av den bristfälliga syretransporten i samband med anemi.

Som en del av sitt kvalitetstänkande inbjuder Passeportsanté.net dig att upptäcka en vårdpersonals åsikter. Dr Dominic Larose, akutläkare, ger dig sin åsikt om aplastisk anemi :

Det finns ingen naturlig behandling som specifikt har varit föremål för seriösa studier vid aplastisk anemi.

Enligt Aplastic Anemia & MDS International Foundation kan användningen av naturläkemedel och vitaminer förvärra sjukdomen och hindrar bearbetningen. Hon rekommenderar dock en Äta nyttigt för att optimera blodproduktionen.¹

Det är också lämpligt att gå med i en stödgrupp.

Kanada

Aplastic Anemia and Myelodysplasia Association of Canada

Denna sida ger stöd och information till patienter och familjer. Endast på engelska.

www.amamac.ca

USA

Aplastisk anemi & MDS International Foundation

Denna amerikanska sajt med ett internationellt yrke är flerspråkig och den bör snart innehålla ett avsnitt på franska.

www.aplastic.org

Fanconi Anemia Research Fund, Inc

Denna engelska sida är avsedd för personer med Fanconi-anemi och deras familjer. I synnerhet ger den tillgång till en PDF-manual med titeln "Fanconi Anemia: a Handbook for Families and Their Physicians".

www.fanconi.org