Ben är en stel struktur som innehåller mineraler och kollagen för att tillsammans säkerställa dess styrka. Under hela livet växer ben, går sönder, reparerar sig självt, men försämras också. Benombyggnad är en komplex process som kräver samarbete mellan osteoklaster och osteoblaster.

Benvävnad består av benceller och en mineraliserad extracellulär matris, som består av kollagen och icke-kollageniska proteiner. Den oupphörliga omstruktureringen av benvävnad är resultatet av verkan av tre typer av celler:

• osteoklaster som kontinuerligt förstör slitet ben (benresorption);
• osteoblaster som gör substanserna nödvändiga för att modifiera det saknade elementet (benbildning);
• osteocyter.

Denna regenerering måste göras på ett balanserat sätt och i en mycket exakt ordning för att garantera benets struktur och garantera dess soliditet.

Osteoklaster är därför benceller som ansvarar för resorptionen av benvävnad och är involverade i dess förnyelse. Benvävnadsresorption är den process genom vilken osteoklaster bryter ner benvävnad och frigör mineraler, vilket gör att kalcium kan överföras från benvävnad till blodet. Osteoklasterna försämrar alltså bensubstansen.

När benen inte längre stressas bryter osteoklasterna ner det förkalkade grundämnet.

Vanligtvis finns det en "balans" mellan benbildning och resorption. De allra flesta skelettsjukdomar kommer därför från en obalans: antingen gräver de för mycket, eller så bygger de inte tillräckligt, eller så är det en kombination av dessa två mekanismer.

Dessutom kan osteocyter skicka fel signal. För höga hormonnivåer kan också leda till ökad benförstöring. Det är därför benkapitalet sjunker under livets gång:

• Om resorptionen är mer intensiv än bildningen: benmassan minskar, vilket leder till förlust av benets mekaniska egenskaper och leder till frakturer (osteoporos eller osteogenesis imperfecta);
• Om bildningen överstiger resorption: benmassan ökar onormalt, vilket kan leda till osteoskleros.

Benvävnad genomgår åldringsprocessen med minskad aktivitet av benceller. Störningen av denna omstrukturering är också orsaken till vissa bensjukdomar.

Patologin för många osteolytiska sjukdomar är förknippad med benresorptionen av osteoklaster.

En abnormitet i regleringen av benresorption kan därför leda till:

• Osteoporos: skelettsjukdom som kännetecknas av en minskning av benmassan och försämring av benvävnadens inre struktur. Balansen mellan benbildning och resorption är bruten. Benen är ömtåligare och risken för frakturer ökar;
• Osteogenesis imperfecta: (ärftlig medfödd osteoporos) sjukdom som kännetecknas av överdriven benskörhet, på grund av en medfödd defekt i produktionen av kollagenfibrer i bindväven som bildar skelettet;
• Osteopetros: känd som "marmorben" är en beskrivande term som hänvisar till en grupp sällsynta och ärftliga benabnormiteter, kännetecknade av en ökning av bentätheten på grund av en onormal utveckling eller funktion hos osteoklaster;
• Pagets bensjukdom: vävnadsförnyelse är överaktiv och sker på ett anarkistiskt sätt. Således skadas benvävnaden på vissa ställen och den normala regenereringsprocessen äger inte rum.

Osteoporos / osteogenes

Syftet med behandlingen är att förhindra uppkomsten av frakturer genom att konsolidera fastheten i benvävnaden.

Innan någon behandling, läkaren:

• Korrigerar en eventuell D-vitaminbrist och erbjuder D-vitamintillskott, om nödvändigt, vilket hjälper till att stärka skelett;
• Se till att du får i dig tillräckligt med kalcium. Det kan leda till en förändring i matintaget eller ordinera ett läkemedel som kombinerar kalcium och D-vitamin;
• Föreslå att sluta röka;
• Uppmuntrar till fysisk aktivitet för att stärka balansen, minska risken för att falla;
• Säkerställer genomförandet av fallförebyggande åtgärder.

Specifika behandlingar: bisfosfonater, "molekylerna bromsar aktiviteten hos osteoklaster, cellerna som bryter ner ben och därmed begränsar benförlust" och förhindrar risken för frakturer.

Osteopetros

För osteopetros i barndomen rekommenderas transplantation av hematopoetiska stamceller. Dessa är blodkroppar som härrör från benmärg eller blod.

Pagets bensjukdom

Pagets sjukdom ska behandlas om symtomen orsakar obehag eller om det finns en betydande risk eller tecken som tyder på komplikationer (dövhet, artros och missbildningar). Hos asymtomatiska personer kan behandling vara onödig. Vilken som helst av de olika bisfosfonaterna kan användas för att bromsa utvecklingen av Pagets sjukdom.

osteoporos

Diagnosen ställs genom att man mäter bendensiteten genom densitometri och genom röntgenbilder av ryggraden för att leta efter en kotfraktur som ibland går obemärkt förbi eftersom den inte är smärtsam.

osteogenesis

Kliniska tecken (upprepade frakturer, blå sklera, etc.) för att identifiera och radiologi (benskörhet och närvaro av maskben på röntgen av skallen). Bendensitometri kan hjälpa till att bekräfta diagnosen.

Osteopetros

Läkaren börjar med en fysisk undersökning och resultatet av röntgenundersökningen som kommer att avslöja förtjockning och ökad täthet av benen, samt en bild av ben i benet. Diagnosen kan bekräftas genom DNA-analys (blodprov).

Pagets bensjukdom

Ett blodprov, röntgen och en benscintigrafi ställer vanligtvis bara diagnosen.