Tako Tsubo syndrom är en sjukdom i hjärtmuskeln som kännetecknas av övergående dysfunktion i vänster kammare. Sedan den första beskrivningen i Japan 1990, har Tako Tsubo-syndromet vunnit erkännande över hela världen. Men efter 30 år av betydande ansträngningar för att bättre förstå denna sjukdom är den nuvarande kunskapen fortfarande begränsad.

Tako Tsubo syndrom är en sjukdom i hjärtmuskeln som kännetecknas av övergående dysfunktion i vänster kammare.

Denna kardiomyopati har fått sitt namn från den japanska "bläckfiskfällan", på grund av den form som den vänstra ventrikeln har i de flesta fall: uppblåsthet i toppen av hjärtat och avsmalning vid basen. Takotsubo syndrom är också känt som "broken heart syndrome" och "apical ballooning syndrome".

Takotsubo syndrom står för cirka 1 till 3 % av alla patienter världen över. Enligt litteraturen är cirka 90 % av patienterna med syndromet kvinnor i åldrarna 67 till 70 år. Kvinnor över 55 har fem gånger högre risk att utveckla sjukdomen än kvinnor under 55 och tio gånger högre risk än män.

De vanligaste symtomen på Tako Tsubo syndrom är:

• Skarp bröstsmärta
• Dyspné: svårigheter eller svårigheter att andas;
• En synkope: plötslig förlust av medvetande.

Den kliniska manifestationen av Takotsubo syndrom inducerad av svår fysisk stress kan domineras av manifestationen av den underliggande akuta sjukdomen. Hos patienter med ischemisk stroke eller krampanfall åtföljs Takotsubo syndrom mindre ofta av bröstsmärtor. Däremot har patienter med emotionella stressfaktorer en högre förekomst av bröstsmärtor och hjärtklappning.

Det är viktigt att notera att en undergrupp av patienter med Takotsubo syndrom kan uppvisa symtom som härrör från dess komplikationer:

• Hjärtsvikt;
• Lungödem;
• En cerebral vaskulär olycka;
• Kardiogen chock: fel på hjärtpumpen;
• Hjärtstopp ;

Diagnosen Takotsubo syndrom är ofta svår att skilja från akut hjärtinfarkt. Men hos vissa patienter kan det diagnostiseras tillfälligt genom förändringar i elektrokardiogrammet (EKG) eller en plötslig ökning av hjärtbiomarkörer – produkter som släpps ut i blodet när hjärtat skadas.

Koronarangiografi med vänster ventrikulografi – kvalitativ och kvantitativ röntgen av vänster ventrikelfunktion – anses vara det diagnostiska verktyget i guldstandard för att utesluta eller bekräfta sjukdomen.

Ett verktyg, som kallas InterTAK-poäng, kan också snabbt vägleda en diagnos av Takotsubo-syndrom. InterTAK-poängen får 100 poäng och baseras på sju parametrar: 

• Det kvinnliga könet (25 poäng);
• Förekomsten av psykologisk stress (24 poäng);
• Förekomsten av fysisk stress (13 poäng);
• Frånvaron av depression av ST-segmentet på elektrokardiogrammet (12 poäng);
• Psykiatrisk historia (11 poäng);
• Neurologisk historia (9 poäng);
• Förlängning av QT-intervallet på elektrokardiogrammet (6 poäng).

En poäng högre än 70 är associerad med en sannolikhet för sjukdomen lika med 90%.

De flesta Takotsubo-syndrom utlöses av stressande händelser. Fysiska triggers är vanligare än känslomässiga stressorer. Å andra sidan drabbas manliga patienter oftare av en fysisk påfrestande händelse, medan en känslomässig trigger oftare observeras hos kvinnor. Slutligen inträffar fall även i frånvaro av en uppenbar stressfaktor.

Fysiska triggers

Bland de fysiska triggarna är:

• Fysiska aktiviteter: intensivt trädgårdsarbete eller sport;
• Olika medicinska tillstånd eller oavsiktliga situationer: akut andningssvikt (astma, kronisk obstruktiv lungsjukdom i slutstadiet), pankreatit, kolecystit (inflammation i gallblåsan), pneumothorax, traumatiska skador, sepsis, kemoterapi, strålbehandling, graviditet, kejsarsnitt, blixtnedslag, nästan drunkning, hypotermi, kokain, alkohol eller opioidabstinens, kolmonoxidförgiftning etc.
• Vissa mediciner, inklusive dobutaminstresstester, elektrofysiologiska tester (isoproterenol eller epinefrin) och beta-agonister för astma eller kronisk obstruktiv lungsjukdom;
• Akut obstruktion av kranskärlen;
• Affektioner av nervsystemet: stroke, huvudtrauma, intracerebral blödning eller kramper;

Psykologiska triggers

Bland de psykologiska triggers är:

• Sorg: en familjemedlems, väns eller husdjurs död;
• Interpersonella konflikter: skilsmässa eller familjeseparation;
• Rädsla och panik: stöld, misshandel eller offentliga tal;
• Ilska: ett argument med en familjemedlem eller hyresvärd;
• Ångest: personlig sjukdom, barnomsorg eller hemlöshet;
• Ekonomiska eller professionella problem: spelförluster, företagskonkurs eller förlust av jobb;
• Andra: stämningar, otrohet, fängslande av en familjemedlem, förlust i rättsliga åtgärder, etc.;
• Naturkatastrofer som jordbävningar och översvämningar.

Slutligen bör det noteras att de känslomässiga utlösande faktorerna för syndromet inte alltid är negativa: positiva känslohändelser kan också orsaka sjukdomen: en överraskningsfödelsedagsfest, faktumet att vinna en jackpott och en positiv anställningsintervju, etc. Denna enhet har varit beskrivs som "happy heart syndrome".

Efter ett första fall av Takotsubo syndrom löper patienterna risk för återfall, även år efter. Vissa substanser verkar visa en förbättring i överlevnad efter ett år och en minskning av denna återfallsfrekvens:

• ACE-hämmare: de hämmar omvandlingen av angiotensin I till angiotensin II – ett enzym som får blodkärlen att dra ihop sig – och ökar nivåerna av bradykinin, ett enzym med vasodilaterande effekter;
• Angiotensin II-receptorantagonister (ARA II): de blockerar verkan av det eponyma enzymet.
• Ett trombocythämmande läkemedel (APA) kan övervägas från fall till fall efter sjukhusvistelse i händelse av allvarlig vänsterkammardysfunktion i samband med ihållande apikala uppblåsthet.

Den potentiella rollen av överskott av katekolaminer – organiska föreningar syntetiserade från tyrosin och fungerar som ett hormon eller signalsubstans, varav de vanligaste är adrenalin, noradrenalin och dopamin – i utvecklingen av Takotsubo kardiomyopati har diskuterats under lång tid, och som sådan, betablockerare har föreslagits som en terapeutisk strategi. De verkar dock inte vara effektiva på lång sikt: en återfallsfrekvens på 30 % observeras hos patienter som behandlas med betablockerare.

Andra terapeutiska vägar återstår att utforska, såsom antikoagulantia, hormonella behandlingar för klimakteriet eller psykoterapeutisk behandling.

Riskfaktorerna för Takotsubo syndrom kan delas in i tre huvudtyper:

• Hormonella faktorer: den slående övervikten av postmenopausala kvinnor tyder på en hormonell påverkan. Lägre östrogennivåer efter klimakteriet ökar potentiellt kvinnors mottaglighet för Takotsubo syndrom, men systematiska data som visar ett tydligt samband mellan de två saknas än så länge;
• Genetiska faktorer: det är möjligt att en genetisk predisposition kan interagera med miljöfaktorer för att gynna uppkomsten av sjukdomen, men även här saknas studier som gör att detta påstående kan generaliseras;
• Psykiatriska och neurologiska störningar: En hög förekomst av psykiatriska – ångest, depression, hämning – och neurologiska störningar har rapporterats hos patienter med Takotsubo syndrom.