Pagets sjukdom kan påverka ett eller flera ben. Det påverkar bara skelett först påverkas (ingen förlängning möjlig på andra ben).

Det är oftast asymptomatiskt, upptäcks av en slump vid röntgenundersökningar utförda av en annan anledning.

Flera kliniska tecken kan avslöja sjukdomen och motivera ordinationen av radiologiska undersökningar:

-bensmärta

-bendeformiteter : de är inkonstanta och sena (tecken på hatten genom hypertrofi [ökning i volym] av skallen, sabelbladsskenben, tillplattad bröstkorg, deformation av ryggraden [kyfos])

-besvärar vasomotorer (avvikelser i blodkärlen) ansvarig för hyperemi (överdrivet inflöde av blod som orsakar rodnad) i huden bredvid benskador

Observera att det inte finns någon försämring av allmäntillståndet.

De ben som drabbas mest av sjukdomen är benen i bäckenet, rygg- och ländkotorna, korsbenet, lårbenet, skallen, skenbenet.

Smakämnen röntgenstrålar gör det möjligt att markera karaktäristiska tecken på sjukdomen:

– avvikelser i formen: benhypertrofi (ökning i volym)

– strukturella avvikelser: förtjockning av kortikala (benväggar)

-densitetsavvikelser: heterogen kondensation av benet som ger ett vadderat utseende

Benscintigrafi kan markera intensiv hyperfixation på de drabbade benen. Huvudintresset för denna undersökning är att identifiera de ben som drabbats av sjukdomen. Det finns dock inget behov av att upprepa det under övervakning och behandling av patienten.

Ökningen av alkaliska fosfater i blodet är proportionell mot sjukdomens omfattning och aktivitet. Det återspeglar den intensiva aktiviteten av benbildning. Denna dos kan vara normal om sjukdomen är lokaliserad till ett enda ben.

Doserna av crosslaps (även kallade CTx eller NTx) och pyridinoliner i blodet eller urinen ökas och vittnar om aktiviteten av benförstöring.

Till skillnad från en benskanning är dessa skanningar användbara för att övervaka sjukdom under behandling. Som sådana utförs de var 3:e till 6:e månad.

För att notera att:

-kalcemi (kalciumnivån i blodet) är vanligtvis normal. Den kan öka i händelse av långvarig immobilisering eller associerad hyperparatyreos.

-Sedimentationshastigheten är också normal.

Smakämnen komplikationer av sjukdomen varierar från en patient till en annan och är av följande ordning:

-artikulera : påverkar främst höften och knäet, de är kopplade till deformiteter i benändarna orsakade av sjukdomen och är ansvariga för smärta, deformation och funktionell impotens

-ben : frakturer orsakas av svaga ben

Mer sällan kan komplikationer uppstå:

-nerv : relaterad till kompression av nerver genom deformation av benen. Således är det möjligt att observera dövhet oftast bilateralt (påverkar båda öronen), paraplegi (som kan behandlas)

-hjärta : hjärtsvikt

Undantagsvis kan förekomsten av en elakartad tumör inträffa på benet som drabbats av sjukdomen (humerus och lårben). En ökning av smärta och röntgenavvikelser kan tyda på denna diagnos, som endast kan bekräftas med säkerhet genom att utföra en biopsi.

Pagets sjukdom ska inte förväxlas med:

– hyperparatyreos

-benmetastaser från bröstcancer eller prostatacancer

– multipelt myelom (även kallad Kahlers sjukdom)