Purpura fulminans är ett infektionssyndrom som representerar en extremt allvarlig form av sepsis. Det får blodet att koagulera och vävnadsnekros. Det orsakas mycket ofta av en invasiv meningokockinfektion och dess utgång är dödlig om den inte tas om hand i tid.

Hög feber, djupgående försämring av allmäntillståndet, kräkningar och buksmärtor är de första okarakteristiska symtomen. En eller flera röda och lila fläckar sprider sig snabbt på huden, ofta på de nedre extremiteterna. Detta är purpura, den blödande lesionen i huden. Trycket på huden spolar inte blodet och får inte fläcken att försvinna tillfälligt, ett tecken på "extravasation" av blodet i vävnaderna. Detta beror på att Purpura Fulminans orsakar disseminerad intravaskulär koagulation (DIC), vilket är bildandet av små blodproppar som kommer att störa blodflödet (en trombos), som leder det till dermis och orsakar blödning och nekros av hudvävnad. Det infektiösa syndromet kan åtföljas av ett tillstånd av chock eller störningar av medvetandet hos den drabbade personen.

I de allra flesta fall är purpura fulminans kopplat till en invasiv och allvarlig bakterieinfektion. Neisseria meningitidis (meningokocker) är det vanligaste smittämnet som är inblandat och står för cirka 75 % av fallen. Risken att utveckla purpura fulminans förekommer hos 30 % av invasiva meningokockinfektioner (IIM). (2) 1 till 2 fall av IMD per 100 invånare inträffar varje år i Frankrike, med en dödlighet på cirka 000 %. (10)

Andra bakteriella medel kan vara ansvariga för utvecklingen av purpura fulminans, som t.ex Streptococcus pneumoniae (pneumokocker) eller Haemophilus influenzae (Pfeiffers bacill). Ibland är orsaken brist på protein C eller S, som spelar en roll i koagulationen, på grund av en ärftlig genetisk abnormitet: en mutation av PROS1-genen (3q11-q11.2) för protein C och PROC-genen (2q13-q14) för protein C. Det bör noteras att purpura fulgurans kan bero på en mild infektion som vattkoppor, i extremt sällsynta fall.

Purpura fulminans kan påverka alla åldrar, men spädbarn under 15 år och ungdomar 20 till 1 år löper större risk. (XNUMX) Människor som har varit i nära kontakt med offret för septisk chock bör få profylaktisk behandling för att förhindra infektionsrisk.

Prognosen är direkt kopplad till den tid det tar att ta ansvar. Purpura fulminans representerar verkligen en extremt brådskande klinisk situation som kräver en antibiotikabehandling så tidigt som möjligt, utan att vänta på bekräftelsen av diagnosen och inte utsättas för de preliminära resultaten av en blododling eller ett blodprov. En purpura som består av minst en fläck med en diameter större än eller lika med 3 millimeter bör omedelbart utlösa varningen och behandlingen. Antibiotisk behandling bör vara lämplig för meningokockinfektioner och utföras intravenöst eller, om det inte är möjligt, intramuskulärt.