pemphigus

Allmän beskrivning av sjukdomen

Detta är en kronisk patologi av autoimmunt ursprung som påverkar huden och slemhinnorna. Pemphigus kan utvecklas i alla åldrar, men det drabbar oftast män och kvinnor som har passerat den 40-åriga milstolpen, sjukdomen är allvarlig hos 40-45-åriga människor och är sällsynt hos barn. Andelen pemphigus står för cirka 1% av dermatologiska sjukdomar.

Etiologin för pemphigus kunde inte fastställas tillräckligt länge, men studier har bekräftat att orsaken till denna hudpatologi är ett fel i immunsystemet.^[3].

Immunsystemets uppgift är att försvara sig mot främmande organismer. Autoimmuna sjukdomar uppstår när immunsystemet attackerar kroppens celler, i fallet med pemphigus, huden som ett resultat av dysfunktion. Antikropparna som produceras av immunsystemet attackerar felaktigt proteinerna i de övre lagren av frisk hud. Demosomer, som är den förbindande länken mellan hudcellerna under attacken av autoantikroppar, förlorar sina kopplingar och förstörs, och det tomma hålrummet fylls med intercellulär vätska, vilket resulterar i att akantolytiska blåsor bildas (därav namnet på sjukdomen).

Riskfaktorer för utveckling av pemphigus kan vara både exogena (infektionssjukdomar, virus, professionell aktivitet) och endogena orsaker, inklusive genetisk predisposition. Orsakerna till utvecklingen av pemphigus kan vara en stark nervchock, såväl som binjurebarkens patologi.

Jordbruksarbetare, som ofta är i kontakt med herbicider och insektsmedel, liksom arbetare inom metallindustrin och tryckerier, är mer benägna att utveckla pemphigus.

Typer och symtom

De karakteristiska egenskaperna hos den presenterade patologin är små vesiklar med seröst innehåll, som är lokaliserade på patientens kropp, beroende på typen av pemphigus:

• vulgär - skiljer sig ut i bubblor med ett tunt och slakt däck i hela kroppen. Med en vulgär eller vanlig form är bubblor i början av utvecklingen av sjukdomen lokaliserade på slemhinnorna i näsan och munnen, så patienter går till tandläkaren och behandlas utan framgång och slösar bort tid. Patienterna är oroliga för dålig andedräkt, smärta i munnen medan de äter, pratar och sväljer saliv. Patienter märker inte alltid små bubblor som är utsatta för spontan öppning, så de viktigaste klagomålen är smärtsam erosion i munnen, som tandläkare ofta diagnostiserar som stomatit. Med pemphigus vulgaris smälter sår som bildas när blåsorna öppnas och bildar omfattande lesioner. Till skillnad från stomatit, som kännetecknas av erosion med en vitaktig beläggning, har pemphigussår en ljusrosa färg och en blank yta. När struphuvudet påverkas av pemphigus blir patientens röst hes;
• erytematösa formen av pemphigus kännetecknas av det faktum att den främst påverkar huden på bröstet, ansiktet, nacken och hårbotten. Utslag av seborroisk natur med tydliga gränser täcks av bruna eller gula skorpor; när den öppnas exponeras erosion. Denna typ av pemphigus är inte lätt att diagnostisera, så den erytematösa formen kan vara lokaliserad i mer än ett år, och i händelse av en förvärring kan den visa symtom på en vulgär;
• bladformad - utslag av erytem-skvamös natur kan förekomma på tidigare drabbade områden i huden, sedan öppnar bubblor med tunna väggar och bildar erosion, som torkar upp och täcks av lameller. Denna form av pemphigus påverkar som regel huden, små bubblor sprids snabbt över frisk hud, i vissa fall kan slemhinnor skadas;
• vegetativ formen manifesteras av bubblor i området för hudveck, i stället för bubblorna, erosion med en skamlig lukt och purulent plack bildas över tiden.

Förutom utslag på hud och slemhinnor har patienter med pemphigus allmänna symtom:

1. 1 trötthet;
2. 2 minskad eller aptitlöshet;
3. 3 viktminskning även med ökad näring;
4. 4 dåsighet.

Komplikationer

Med för tidig eller felaktig terapi sprids bubblorna genom hela kroppen och smälter samman och bildar stora skador. Att köra pemphigus är en allvarlig fara tillsammans med en hudbrännskada. Hudskador påverkar patientens livskvalitet, patienten kan inte röra sig normalt. När erosioner är infekterade är den vanligaste komplikationen pyoderma.^[4]... Det är också möjligt att sprida inflammatoriska processer till inre organ, vilket resulterar i att flegmon och lunginflammation utvecklas.

För ENT kan hörselnedsättning utvecklas som en komplikation av pemphigus; mykoser råder bland dermatologiska komplikationer. Komplikationer i det kardiovaskulära systemet manifesteras i form av ischemi, angina pectoris och mikroangiopati.

Risken för död hos patienter med pemphigus är ganska hög - upp till 15% av patienterna dör inom 5 år efter sjukdomens uppkomst.

Förebyggande

Som en förebyggande åtgärd för att förhindra utveckling av pemphigus bör du:

• byta sängkläder regelbundet;
• byta underkläder dagligen;
• behandla hudpatologier i rätt tid
• att ta bort personer med pustulära utbrott från jobbet;
• systematisk kontroll av en hudläkare;
• begränsa intaget av salt, fett och kolhydrater;
• övervaka blodglukos- och blodtrycksavläsningar;
• följ strikt reglerna för personlig hygien.

Behandling i vanlig medicin

Pemphigus-behandling är lång och svår. Pemphigus föreslår komplex terapi:

1. 1 systemisk behandling;
2. 2 lokal terapi;
3. 3 extrakorporala tekniker.

Lokal terapi innebär behandling av den drabbade huden med läkning och hormonsalvor och bevattning av erosioner med smärtstillande medel.

Extrakorporeal behandling innefattar användning av hemodialys och plasmafores.

Grundpelaren i behandlingen med pemphigus är hormonbehandling. Patienten ordineras piller och sjukhuspatienter får intravenösa kortikosteroider. Behandlingsregimen bör följas strikt, eftersom intag av hormonella läkemedel kan orsaka allvarliga biverkningar:

• depression;
• sömnstörningar;
• högt blodtryck
• fetma, även med en kalorifattig diet;
• steroid-typ diabetes;
• överdriven spänning i nervsystemet;
• avföringsstörningar.

Med en förvärring visas läkemedel som undertrycker immunsystemet. Patienter med allvarlig pemfigus kan behöva plasmabyte. I svåra former av patologi ordineras intravenöst immunglobulin.

För att förhindra infektion efter att blåsorna har öppnats ordineras antibiotika för patienter med pemphigus. Förband indränkt i vaselin appliceras på sår och oserande områden. Vid förvärring rekommenderas att du bär lösa kläder av naturliga tyger.

Observera!

Administrationen är inte ansvarig för något försök att använda informationen och garanterar inte att det inte kommer att skada dig personligen. Materialen kan inte användas för att ordinera behandling och ställa en diagnos. Rådfråga alltid din specialistläkare!