Insulinom är en sällsynt typ av tumör i bukspottkörteln som växer på bekostnad av insulinutsöndrande celler. Dess närvaro är orsaken till ibland allvarliga hypoglykemiattacker. Oftast godartad och liten till storleken är tumören inte alltid lätt att lokalisera. Framgångsfrekvensen för kirurgiskt avlägsnande är hög.

Definition

Ett insulinom är en tumör i bukspottkörteln, som kallas endokrin eftersom den orsakar överdriven insulinutsöndring. Detta hypoglykemiska hormon produceras normalt på ett reglerat sätt av en klass av celler i bukspottkörteln, betaceller, för att sänka blodsockernivåerna när de stiger för högt. Men utsöndringen av insulin från tumören är okontrollerad, vilket leder till episoder av så kallad "funktionell" hypoglykemi hos friska, icke-diabetes vuxna.

Cirka 90 % av insulinomen är isolerade godartade tumörer. En liten andel motsvarar multipla och / eller maligna tumörer - de senare kännetecknas av förekomsten av metastaser.

Dessa tumörer är i allmänhet små: nio av tio överstiger inte 2 cm och tre av tio är mindre än 1 cm.

De allra flesta insulinom uppträder sporadiskt, utan någon identifierad orsak. I sällsynta fall är ärftliga faktorer inblandade.

Diagnostisk

Förekomsten av ett insulinom bör övervägas när en icke-diabetiker uppvisar symtom på återkommande episoder av hypoglykemi utan någon annan uppenbar orsak (alkoholism, njur-, lever- eller binjurebarksvikt, droger, etc.).

Insulinom manifesteras av mycket låga blodsockernivåer i kombination med onormalt höga insulinnivåer. För att visa detta utövar vi ett fastetest som varar högst 72 timmar under medicinsk övervakning. Diagnosen baseras på blodprov som tas när symtom på hypoglykemi uppstår. Testet avbryts så snart blodsockernivån sjunker för mycket.

Bildundersökningar görs sedan för att lokalisera insulinomet. Referensundersökningen är eko-endoskopi, som möjliggör en exakt studie av bukspottkörteln med hjälp av ett flexibelt rör försett med en kamera och en miniatyr ultraljudssond, införd i matsmältningssystemet genom munnen. Andra tester som en angio-scanner kan också vara till hjälp.

Trots framsteg inom bildbehandling är det fortfarande svårt att lokalisera små tumörer. Det görs ibland efter explorativ kirurgi tack vare palpation i kombination med ett intraoperativt ultraljud, med hjälp av en specifik ultraljudssond.

Berörda människor

Även om insulinom är den vanligaste orsaken till tumörhypoglykemi hos vuxna, är insulinom fortfarande en mycket sällsynt tumör som drabbar 1 till 2 personer per miljon invånare (50 till 100 nya fall varje år i Frankrike).

Diagnosen ställs ofta runt 50 års ålder. Vissa författare noterar en liten kvinnlig övervikt.

Riskfaktorer

I sällsynta fall är insulinom associerat med multipel endokrin neoplasi av typ 1, ett sällsynt ärftligt syndrom som manifesteras av närvaron av tumörer i flera endokrina körtlar. En fjärdedel av dessa insulinom är maligna. Risken för att utveckla insulinom skulle också i mindre utsträckning förknippas med andra ärftliga sjukdomar (von Hippel Lindaus sjukdom, Recklinghausen neurofibromatosis och Bourneville tuberös skleros).

Episoder av djupgående hypoglykemi uppträder oftast – men inte systematiskt – på morgonen på fastande mage eller efter träning.

Effekt på nervsystemet av glukosbrist 

Symtom inkluderar att känna sig svag och illamående med eller utan medvetslöshet, huvudvärk, synstörningar, känslighet, motorik eller koordination, plötslig hunger … Vissa symtom som förvirring eller störningar i koncentration, personlighet eller beteende kan simulera psykiatrisk eller neurologisk patologi, vilket komplicerar diagnosen .

Ät hypoglykemiskt

I de svåraste fallen orsakar hypoglykemi en plötslig koma, mer eller mindre djup och ofta åtföljd av kraftig svettning.

Andra symptom

Dessa symtom är ofta förknippade med tecken på en autonom reaktion på hypoglykemi:

• ångest, skakningar
• illamående,
• känsla av värme och svettning,
• blekhet,
• takykardi...

   

Upprepade episoder av hypoglykemi kan leda till viktökning.

Kirurgiskt avlägsnande av insulinom ger mycket goda resultat (botningsgrad runt 90%).

När tumören är singel och väl lokaliserad kan interventionen vara mycket riktad (enukleering) och ibland räcker det med en minimalt invasiv operation. Om placeringen är oprecis eller vid flera tumörer är det också möjligt att utföra en partiell borttagning av bukspottkörteln (pankreatektomi).

Blodsockerkontroll

I väntan på operation eller om symtomen kvarstår efter operationen kan läkemedel som diazoxid eller somatostatinanaloger hjälpa till att förhindra att blodsockret sjunker för mycket.

Inför ett inoperabelt, symtomatiskt eller progressivt malignt insulinom kan olika anti-cancerbehandlingar implementeras:

• Kemoterapi bör övervägas för att minska en stor tumörmassa.
• Everolimus, ett immunsuppressivt antitumörmedel, kan vara till hjälp om hypoglykemi kvarstår.
• Metabolisk strålbehandling använder radioaktiva substanser som administreras via venös eller oral väg, som företrädesvis binder till cancerceller för att förstöra dem. Det är reserverat för tumörer som visar få skelettmetastaser och/eller utvecklas långsamt.