Anemi, per definition, innebär en minskning av röda blodkroppar eller hemoglobinnivåer. Termen "hemolytisk anemi" omfattar olika typer av anemi där röda blodkroppar förstörs i förtid i blodet. Termen "hemolys" betyder förstörelse av röda blodkroppar (hemo = blod; lysis = förstörelse).

Benmärgen har en viss reservkapacitet. Det vill säga att den kan öka sin produktion av röda blodkroppar till en viss nivå för att kompensera för deras ökade förstörelse. Normalt cirkulerar röda blodkroppar i blodkärlen i cirka 120 dagar. I slutet av livet förstörs de av mjälten och levern (se även anemibladet – översikt). Den accelererade förstörelsen av röda blodkroppar är en viktig stimulans i produktionen av nya röda blodkroppar, som förmedlas av ett hormon som produceras av njurarna, erytropoietin (EPO). I vissa fall kan benmärgen producera lika många röda blodkroppar som den mängd som onormalt förstörs, så hemoglobinnivån sjunker inte. Vi pratar om kompenserad hemolys, utan anemi. Detta är viktigt eftersom det finns vissa faktorer som kan få situationen att bryta ner till faktorer som kommer att störa EPO-produktionen som graviditet, njursvikt, folsyrabrist eller akut infektion.

Hemolytisk anemi klassificeras i allmänhet efter om den orsakas av en röd blodkropp som i sig är onormal (intrakorpuskulär), eller en faktor som är extern till den röda blodkroppen (extrakorpuskulär). Man skiljer också på ärftlig och förvärvad hemolytisk anemi.

Ärftliga och intrakorpuskulära orsaker

• Hemoglobinopatier (t.ex. sicklecellanemi, etc.)
• Enzymopatier (t.ex. G6-PD-brist)
• Membran- och cytoskelettavvikelser (t.ex. medfödd sfärocytos)

Ärftlig och extrakorpuskulär orsak

• Familjärt hemolytiskt-uremiskt syndrom (atypiskt)

Förvärvad och intrakorpuskulär orsak

• Paroxysmal nattlig hemoglobinuri

Förvärvad och extrakorpuskulär orsak

• Mekanisk förstörelse (mikroangiopati)
• Giftiga ämnen
• läkemedel
• Infektioner
• Immunologiska

Låt oss då diskutera några exempel, eftersom det är omöjligt att beskriva dem alla i sammanhanget av detta dokument.

Immunologiska hemolytiska anemier:

Autoimmuna reaktioner. I det här fallet producerar kroppen av olika anledningar antikroppar mot sina egna röda blodkroppar: dessa kallas autoantikroppar. Det finns två typer: de med heta autoantikroppar och de med kalla autoantikroppar, beroende på om den optimala temperaturen för antikroppsaktivitet är 37 ° C eller 4 ° C. Denna distinktion är viktig eftersom behandlingen varierar från form till form.

– Heta autoantikroppar: drabbar främst vuxna och orsakar kronisk och ibland svår hemolytisk anemi. De representerar 80 % av autoimmuna hemolytiska anemier. I hälften av fallen kan de utlösas av vissa läkemedel (alfa-metyldopa, L-dopa) eller vissa sjukdomar (ovarietumör, lymfoproliferativt syndrom, etc.). Detta kallas "sekundära" autoimmuna hemolytiska anemier, eftersom de uppträder som ett resultat av en annan sjukdom.

– Kalla autoantikroppar: är associerade med akuta episoder av förstörelse av röda blodkroppar orsakade av kyla. I 30 % av fallen har vi att göra med en sekundär autoimmun reaktion som kan förklaras av en virusinfektion eller en mykoplasma, en mellanliggande mikroorganism mellan virus och bakterier.

Immunoallergiska reaktioner. Vid immunoallergisk (icke-autoimmun) läkemedelshemolys angriper antikropparna inte röda blodkroppar utan vissa läkemedel: penicillin, cefalotin, cefalosporiner, rifampicin, fenacetin, kinin, etc.

Medfödd hemolytisk anemi:

Det finns tre viktiga komponenter i röda blodkroppar. Det finns hemoglobin, membran-cytoskelettkomplexet och det enzymatiska "maskineriet" för att få det hela att fungera. Genetiska avvikelser i någon av dessa tre faktorer kan orsaka hemolytisk anemi.

Ärftliga avvikelser i membranet av röda blodkroppar. Den främsta är medfödd sfärocytos, så namngiven på grund av den sfäriska formen som då kännetecknar de röda blodkropparna och som gör dem särskilt ömtåliga. Det är relativt frekvent: 1 fall av 5000. Flera genetiska avvikelser är inblandade, den klassiska formen är autosomalt dominerande, men recessiva former finns också. Det kan orsaka vissa komplikationer: gallsten, sår på benen.

Enzymopatier. Det finns flera former av enzymbrist som kan orsaka hemolytisk anemi. De är i allmänhet ärftliga. Det vanligaste är en brist på ett enzym som kallas "glukos-6-fosfatdehydrogenas", vilket orsakar för tidig förstörelse av röda blodkroppar och, därefter, hemolytisk anemi.

Den genetiska defekten som är inblandad är kopplad till X-kromosomen, därför kan bara män drabbas. Kvinnor kan bära på den genetiska defekten och överföra den till sina barn. Hos personer med denna enzymbrist uppstår hemolytisk anemi oftast efter exponering för oxidationsmedel.

Personer med G6PD-brist kan utveckla akut hemolys när de utsätts för vissa medel som:

– konsumtion av de olika bönor som kallas småkorniga bönor (beroendeframkallande faba) eller exponering för pollen från den växten (denna sort av bönor används för djurfoder). Denna kontakt resulterar i akut hemolytisk anemi även kallad favism.

– användning av vissa läkemedel: antimalariamedel, metyldopa (sänker blodtrycket), sulfonamider (antibakterier), aspirin, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, kinidin, kinin, etc.

– exponering för vissa kemikalier som malkulor.

– vissa infektioner.

Denna sjukdom diagnostiseras ofta hos personer från Medelhavsområdet (särskilt de grekiska öarna) såväl som hos svarta människor i Afrika och USA (där dess prevalens är 10 % till 14 %). I vissa delar av världen har 20 % eller mer av befolkningen det.

Hemoglobinopatier. Term som används för att beskriva genetiska sjukdomar där produktionen av hemoglobin inuti röda blodkroppar påverkas. Sicklecellanemi (sicklecellanemi) och talassemi är de två huvudkategorierna av hemoglobinopatier.

Sicklecellanemi (sicklecellanemi)^4,5. Denna relativt allvarliga sjukdom är kopplad till förekomsten av ett onormalt hemoglobin som kallas hemoglobin S. Detta förvränger de röda blodkropparna och ger dem formen av en halvmåne eller en lie (skärceller), förutom att få dem att dö. för tidigt. Se bladet Sicklecellanemi.

Talassemi. Denna allvarliga sjukdom är mycket utbredd i vissa länder i världen och är kopplad till en genetisk avvikelse som påverkar produktionen av hemoglobin, detta blodpigment i röda blodkroppar som tillåter transport av syre till organ. Drabbade röda blodkroppar är ömtåliga och bryts snabbt ned. Termen "thalassemia" kommer från det grekiska ordet "thalassa", som betyder "hav", som det först observerades hos människor från Medelhavsområdet. Den genetiska defekten kan påverka två ställen i syntesen av hemoglobin: alfakedjan eller betakedjan. Beroende på vilken typ av kedja som påverkas finns det två former av talassemi: alfa-talassemi och beta-talassemi.

Andra orsaker

Mekaniska orsaker. Röda blodkroppar kan skadas under vissa behandlingar relaterade till mekaniska enheter:

– proteser (konstgjorda klaffar för hjärtat etc.);

– extrakorporeal blodrening (hemodialys);

– maskin för att syresätta blodet (används vid hjärt-lungkirurgi) etc.

I sällsynta fall kan en maratonlöpare uppleva mekanisk hemolys eftersom kapillärerna i fötterna upprepade gånger krossas. Denna situation har också beskrivits efter vissa mycket långvariga rituella danser, på bara fötter.

Exponering för giftiga ämnen.

– Giftiga industriprodukter eller hushållsprodukter: anilin, arsenikväte, nitrobensen, naftalen, paradiklorbensen, etc.

– Giftigt djur: spindelbett, getingstick, ormgift.

– Växtgiftig: vissa svampar.

Infektioner.Svår gastroenterit orsakad av Och coli, infektioner orsakade av pneumokocker eller stafylokocker, hepatit, tyfoidfeber, malaria, etc. Malaria (eller malaria) är den viktigaste orsaken i denna kategori. Malaria orsakas av en parasit som växer inuti de röda blodkropparna.

Hyperfunktion av mjälten. Det är normalt att röda blodkroppar förstörs i mjälten efter deras 120 dagar långa resa, men om detta organ fungerar överdrivet går förstörelsen för snabb och hemolytisk anemi uppstår.

Hemoglobinuri paroxysmal nattlig. Denna kroniska sjukdom är förknippad med förekomsten av hemoglobin i urinen på grund av överdriven förstörelse av röda blodkroppar. Nattliga anfall orsakas av någon form av stress, stimulering av immunsystemet eller vissa mediciner. Ibland orsakar sjukdomen smärta i nedre delen av ryggen och obehag.

Möjliga komplikationer: trombos, benmärgshypoplasi, sekundära infektioner.

• De som är kopplade till en låg nivå av röda blodkroppar: blek hy, trötthet, svaghet, yrsel, snabba hjärtslag, etc.
• Gulsot.
• Mörk urin.
• Förstoring av mjälten.
• De som är specifika för varje form av hemolytisk anemi. Se "Medicinsk beskrivning".

För medfödda former av hemolytisk anemi:

• De med en familjehistoria.
• Människor från Medelhavsområdet, Afrika, Syd- och Sydostasien och Västindien.

• Hos personer med brist på enzymet glukos-6-fosfatdehydrogenas: exponering för oxidationsmedel (vissa läkemedel, åkerbönor, etc.).
• För andra former av hemolytisk anemi:

  – Vissa sjukdomar: hepatit, streptokockinfektion eller E.coli, autoimmuna störningar (såsom lupus), äggstockstumör.

  – Vissa läkemedel (antimalariamedel, penicillin, rifampicin, sulfonamider, etc.) eller giftiga medel (anilin, arsenikväte, etc.).

  – Vissa mekaniska anordningar som används inom medicinen: konstgjorda klaffar, anordningar för att rena eller syresätta blodet.

  - Påfrestning.

• För närvarande är det omöjligt att förhindra ärftliga former utom genom att konsultera en genetisk rådgivare innan man blir gravid. Specialisten kommer att kunna fastställa riskerna med att föda ett barn med hemolytisk anemi när endera (eller båda) av de potentiella föräldrarna har en familjehistoria (se även Sickle Cell Anemia för mer information om de genetiska riskerna med avseende på detta formulär av hemolytisk anemi).
• Om ett specifikt ämne är ansvarigt för sjukdomen bör det undvikas för att förhindra återfall.
• För många former av hemolytisk anemi är det också viktigt att skydda sig mot vissa infektioner.

De varierar beroende på typen av hemolytisk anemi.

• Behandlingen baseras först och främst på allmänt stöd till kroppen och den bakomliggande orsaken när det är möjligt
• Ett tillskott av folsyra är i allmänhet indicerat för patienter med kronisk hemolytisk anemi.
• Vaccination mot vanliga infektioner är viktigt för de patienter som har nedsatt immunförsvar, särskilt hos personer med mjälte (borttagning av mjälten)⁶)
• Blodtransfusioner är ibland indikerade
• Splenektomi föreslås ibland⁷, speciellt hos personer med ärftlig sfärocytos, talassemi som ofta kräver transfusioner men ibland även vid andra former av kronisk hemolytisk anemi. Det är faktiskt till stor del i mjälten som röda blodkroppar förstörs.
• Kortison ordineras ibland för varm antikropps autoimmun anemi och för att överväga kall antikroppanemi. Det används ibland i fall av paroxysmal nattlig hemoglobinuri och i synnerhet för trombotisk trombocytopen purpura. Starkare immunsuppressiva medel, såsom rituximab⁸, kan intravenösa immunglobuliner, azatioprin, cyklofosfamid och cyklosporin övervägas vid immunologiska hemolytiska anemier. Plasmaferes används ibland, särskilt i fallet med denna trombotiska trombocytopen purpura.

Som en del av sin kvalitetsmetod inbjuder Passeportsanté.net dig att upptäcka åsikter från en vårdpersonal. Dr Dominic Larose, akutläkare, ger dig sin åsikt om hemolytisk anemi :

De enda okonventionella behandlingarna som identifierats gäller sicklecellanemi. Se detta blad för mer information.