Ewings sarkom kännetecknas av utvecklingen av en malign tumör i ben och mjuka vävnader. Denna tumör har egenskapen att ha hög metastaserande potential. Antingen identifieras spridningen av tumörceller i hela kroppen ofta i denna patologi.

Det är en sällsynt sjukdom som mer allmänt drabbar barn. Dess förekomst uppgår till 1/312 barn under 500 år.

Den åldersgrupp som drabbas mest av utvecklingen av denna tumörform är mellan 5 och 30 år, med en ännu större förekomst mellan 12 och 18 år. (3)

De associerade kliniska manifestationerna är smärta och svullnad vid platsen för tumören.

Platserna för tumörceller som är karakteristiska för Ewings sarkom är flera: ben, armar, fötter, händer, bröst, bäcken, skalle, ryggrad, etc.

Detta Ewing-sarkom kallas också: primär perifer neuroektodermal tumör. (1)

Medicinska undersökningar möjliggör en möjlig diagnos av sjukdomen och avgör dess framsteg. Den vanligaste associerade undersökningen är en biopsi.

Specifika faktorer och tillstånd kan påverka prognosen för sjukdomen hos en drabbad patient. (1)

Dessa faktorer inkluderar i synnerhet spridningen av tumörceller endast till lungorna, vars prognos är gynnsammare, eller utvecklingen av metastaserande former till andra delar av kroppen. I det senare fallet är prognosen sämre.

Dessutom har tumörens storlek och den drabbade individens ålder en grundläggande roll i den vitala prognosen. Faktum är att i det fall där storleken på tumören stiger till mer än 8 cm, är prognosen mer oroande. När det gäller ålder, ju tidigare diagnosen av patologin görs, desto bättre är prognosen för patienten. (4)

Ewings sarkom är en av de tre huvudtyperna av primär skelettcancer tillsammans med kondrosarkom och osteosarkom. (2)

De symtom som är vanligast förknippade med Ewings sarkom är synlig smärta och svullnad i de drabbade benen och mjuka vävnader.

 Följande kliniska manifestationer kan ha sitt ursprung i utvecklingen av ett sådant sarkom: (1)

• smärta och/eller svullnad i armar, ben, bröst, rygg eller bäcken;
• förekomsten av "bulor" på samma delar av kroppen;
• närvaron av feber utan specifik anledning;
• benfrakturer utan bakomliggande orsak.

De associerade symtomen beror ändå på tumörens lokalisering samt dess betydelse för utvecklingen.

Smärtan som patienten upplever med denna patologi intensifieras vanligtvis med tiden.

 Andra, mindre vanliga symtom kan också vara synliga, såsom: (2)

• hög och ihållande feber;
• muskelstyvhet
• betydande viktminskning.

En patient med Ewings sarkom kanske inte har några symtom. I denna mening kan tumören sedan växa utan någon speciell klinisk manifestation och därmed påverka benet eller mjukvävnaden utan att synas. Risken för frakturer är desto viktigare i det senare fallet. (2)

Eftersom Ewings sarkom är en form av cancer, är lite känt om det exakta ursprunget till dess utveckling.

En hypotes lades ändå fram om orsaken till dess utveckling. Faktum är att Ewings sarkom drabbar särskilt barn över 5 år och ungdomar. I denna mening har möjligheten för ett samband mellan snabb bentillväxt hos denna kategori av personer och utvecklingen av Ewings sarkom lyfts.

Pubertetsperioden hos barn och ungdomar gör ben och mjuka vävnader mer sårbara för utvecklingen av en tumör.

Forskning har också visat att ett barn som föds med ett navelbråck löper tre gånger större risk att utveckla Ewings sarkom. (2)

Utöver dessa hypoteser som nämnts ovan har också ursprunget till förekomsten av en genetisk translokation framförts. Denna translokation involverar EWSRI-genen (22q12.2). En t (11; 22) (q24; q12) translokation inom denna gen av intresse hittades i nästan 90% av tumörerna. Dessutom har många genetiska varianter varit föremål för vetenskapliga undersökningar, som involverar generna ERG, ETV1, FLI1 och NR4A3. (3)

Från den synvinkel där patologins exakta ursprung är, till denna dag, fortfarande dåligt kända, är riskfaktorerna också.

Dessutom, enligt resultaten av vetenskapliga studier, skulle ett barn som föds med ett navelbråck löpa tre gånger större risk att utveckla en typ av cancer.

Dessutom, på genetisk nivå, kan närvaron av translokationer inom EWSRI-genen (22q12.2) eller genetiska varianter i generna ERG, ETV1, FLI1 och NR4A3 vara föremål för ytterligare riskfaktorer för att utveckla sjukdomen. .

Diagnosen Ewings sarkom baseras på en differentialdiagnos genom närvaron av karakteristiska symtom hos patienten.

Efter läkarens analys av de smärtsamma och svullna områdena ordineras vanligtvis en röntgen. Andra medicinska bildbehandlingssystem kan också användas, såsom: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) eller till och med skanningar.

En benbiopsi kan också göras för att bekräfta eller inte bekräfta diagnosen. För detta tas ett prov av benmärg och analyseras i mikroskop. Denna diagnostiska teknik kan utföras efter allmän eller lokalbedövning.

Diagnosen av sjukdomen måste genomföras så snart som möjligt så att handläggningen sker snabbt och därmed prognosen blir bättre.

 Behandling för Ewings sarkom liknar allmän behandling för andra cancerformer: (2)

• kirurgi är ett effektivt sätt att behandla denna typ av sarkom. Det kirurgiska ingreppet beror dock på tumörens storlek, dess placering samt dess spridningsgrad. Målet med operationen är att ersätta den del av ben eller mjukvävnad som skadats av tumören. För detta kan en metallprotes eller ett bentransplantat användas för att ersätta det drabbade området. I extrema fall är amputation ibland nödvändigt för att förhindra återfall i cancer;
• kemoterapi, vanligtvis används efter operation för att krympa tumören och underlätta läkning.
• strålbehandling, används också ofta efter kemoterapi, före eller efter operation för att minska storleken på tumören och undvika risken för återfall.