Dupuytrens sjukdom

Dupuytrens sjukdom

Vad är det ?

Dupuytrens sjukdom är en progressiv sjukdom som orsakar progressiv och irreducibel böjning av en eller flera handfingrar. Denna kroniska kontraktur påverkar företrädesvis det fjärde och femte fingret. Attacken är invalidiserande i sin svåra form (när fingret är mycket vikt i handflatan), men i allmänhet smärtfritt. Ursprunget till denna sjukdom, uppkallad efter baron Guillaume de Dupuytren som beskrev den 1831, är okänt än i dag. Kirurgi kan vara nödvändig för att återställa det drabbade fingret till dess förmåga att röra sig, men återfall är vanliga.

Symptom

Dupuytrens sjukdom kännetecknas av förtjockning av vävnaden mellan huden och senor på handflatan i nivå med fingrarna (palmarfascian). När det utvecklas (ofta oregelbundet men oundvikligt), "kryper det ihop" fingret eller fingrarna mot handflatan och förhindrar deras förlängning, men inte deras böjning. Den progressiva tillbakadragningen av vävnaderna känns igen för ögat genom bildandet av "snöror".

Det är ofta runt 50 års ålder som de första symtomen på Dupuytrens sjukdom uppträder. Det bör noteras att kvinnor tenderar att utveckla sjukdomen senare än män. Hur som helst, ju tidigare attacken är, desto viktigare blir den.

Alla handens fingrar kan påverkas, men i 75% av fallen börjar involveringen med det fjärde och femte fingret. (1) Det är mycket sällsyntare, men Dupuytrens sjukdom kan påverka baksidan av fingrarna, fotsulorna (Ledderhose sjukdom) och det manliga könet (Peyronies sjukdom).

Ursprunget till sjukdomen

Ursprunget till Dupuytrens sjukdom är fortfarande okänt än i dag. Det skulle vara delvis (om inte helt) av genetiskt ursprung, flera medlemmar av en familj är ofta drabbade.

Riskfaktorer

Konsumtionen av alkohol och tobak anses vara en riskfaktor, precis som det observeras att flera sjukdomar ibland är förknippade med Dupuytrens sjukdom, såsom epilepsi och diabetes. En kontrovers rör upp den medicinska världen över exponering för biomekaniskt arbete som en riskfaktor för Dupuytrens sjukdom. Vetenskapliga studier utförda bland manuella arbetare indikerar faktiskt ett samband mellan exponering för vibrationer och Dupuytrens sjukdom, men manuella aktiviteter anses inte – än i dag – som en orsak eller en riskfaktor. (2) (3)

Förebyggande och behandling

Orsakerna till sjukdomen är okända, ingen behandling finns hittills, förutom operation. I själva verket, när indragningen förhindrar fullständig förlängning av en eller flera fingrar, övervägs en operation sedan. Det är avsett att återställa rörelseomfånget för det drabbade fingret och för att begränsa risken för spridning till andra fingrar. Ett enkelt test är att kunna lägga handen helt platt på ett plant underlag. Typen av intervention beror på sjukdomsstadiet.

  • Sektion av tränsen (aponeurotomi): detta utförs under lokalbedövning, men medför risk för skada på kärl, nerver och senor.
  • Borttagning av tränsen (aponevrektomi): operationen varar mellan 30 minuter och 2 timmar. I svåra former åtföljs ablationen av hudtransplantation. Detta "tyngre" kirurgiska ingrepp har fördelen att det begränsar risken för återfall, men nackdelen med att lämna betydande estetiska följdsjukdomar.

Eftersom sjukdomen är progressiv och kirurgi inte behandlar dess orsaker är risken för återfall hög, särskilt vid en aponeurotomi. Återfallsfrekvensen varierar mellan 41 % och 66 % beroende på källor. (1) Men det är möjligt att upprepa flera ingrepp under sjukdomen.

Efter operationen ska patienten ha en ortos i flera veckor, en anordning som håller det opererade fingret i förlängning. Den är utvecklad av en arbetsterapeut. En rehabilitering av fingrarna ordineras sedan för att återställa dess rörelseomfång till fingret. Operationen medför risk, i 3 % av fallen, att avslöja trofiska störningar (dålig vaskularisering) eller algodystrofi. (IFCM)

Kommentera uppropet