Dermatomyosit är en kronisk sjukdom som drabbar hud och muskler. Det är en autoimmun sjukdom vars ursprung fortfarande är okänt, klassificerad i gruppen idiopatiska inflammatoriska myopatier, vid sidan av till exempel polymyosit. Patologin utvecklas i åratal med god prognos, i frånvaro av allvarliga komplikationer, men kan hämma patientens motorik. Det uppskattas att 1 av 50 till 000 av 1 människor lever med dermatomyosit (dess förekomst) och att antalet nya fall årligen är 10 till 000 per miljon invånare (dess förekomst). (1)

Symtom på dermatomyosit liknar eller liknar de som är förknippade med andra inflammatoriska myopatier: hudskador, muskelsmärta och svaghet. Men flera element gör det möjligt att skilja dermatomyosit från andra inflammatoriska myopatier:

• Lite svullna röda och lila fläckar i ansikte, nacke och axlar är vanligtvis de första kliniska manifestationerna. Den möjliga skadan på ögonlocken, i form av glasögon, är karakteristisk.
• Musklerna påverkas symmetriskt, med början från bålen (buk, nacke, trapezius...) innan de når, i vissa fall, armar och ben.
• Den höga sannolikheten att vara associerad med cancer. Denna cancer börjar vanligtvis under månaderna eller åren efter sjukdomen, men ibland så snart de första symtomen uppträder (det händer också precis före dem). Det är oftast cancer i bröst eller äggstockar för kvinnor och i lungor, prostata och testiklar för män. Källor är inte överens om risken för personer med dermatomyosit att utveckla cancer (10–15 % för vissa, en tredjedel för andra). Lyckligtvis gäller detta inte den juvenila formen av sjukdomen.

En MRT och muskelbiopsi kommer att bekräfta eller förneka diagnosen.

Kom ihåg att dermatomyosit är en sjukdom som tillhör gruppen av idiopatiska inflammatoriska myopatier. Adjektivet "idiopatisk" betyder att deras ursprung inte är känt. Hittills är därför varken orsaken eller den exakta mekanismen för sjukdomen känd. Det skulle troligen bero på en kombination av genetiska och miljömässiga faktorer.

Däremot vet vi att det är en autoimmun sjukdom, det vill säga orsakar en störning av immunförsvaret, autoantikroppar som vänder sig mot kroppen, i det här fallet mot vissa celler i muskler och hud. Observera dock att inte alla personer med dermatomyosit producerar dessa autoantikroppar. Droger kan också vara triggers, liksom virus. (1)

Kvinnor drabbas oftare av dermatomyosit än män, ungefär dubbelt så många. Detta är ofta fallet med autoimmuna sjukdomar, utan att veta orsaken. Sjukdomen kan uppträda i alla åldrar, men det observeras att den företräder mellan 50 och 60 år. När det gäller juvenil dermatomyosit är det i allmänhet mellan 5 och 14 år som det dyker upp. Det bör betonas att denna sjukdom varken är smittsam eller ärftlig.

I avsaknad av att kunna agera på de (okända) orsakerna till sjukdomen syftar behandlingar för dermatomyosit till att minska/eliminera inflammation genom att administrera kortikosteroider (kortikosteroidbehandling), samt att bekämpa produktionen av autoantikroppar mot den med hjälp av immunmodulerande eller immunsuppressiva läkemedel.

Dessa behandlingar gör det möjligt att begränsa muskelsmärta och skador, men komplikationer kan uppstå vid cancer och olika störningar (hjärt-, lung-, etc.). Juvenil dermatomyosit kan orsaka allvarliga matsmältningsproblem hos barn.

Patienter bör skydda sin hud från solens UV-strålar, som skulle förvärra hudskadorna, med hjälp av täckande kläder och/eller starkt solskydd. Så snart diagnosen har fastställts bör patienten genomgå regelbundna screeningtest för cancer i samband med sjukdomen.