Bronkiektasi är utvidgningar och förstörelse av bronkerna på grund av infektion och kronisk inflammation. De vanligaste orsakerna inkluderar cystisk fibros, immunbrist och återkommande infektioner. De vanligaste symtomen är kronisk hosta, hosta upp purulent sputum, feber och dyspné. Behandling och förebyggande av akuta attacker inkluderar administrering av luftrörsvidgande medel och antibiotika, avlägsnande av sekret och hantering av komplikationer såsom hemoptys och andra lungskador på grund av resistenta eller opportunistiska infektioner.

Bronkiektasier är irreversibla morfologiska förändringar (expansion, deformation) och funktionell underlägsenhet hos bronkerna, vilket leder till kronisk suppurativ lungsjukdom. Hela komplexet av lung- och extrapulmonella förändringar i närvaro av bronkiektasi kallas bronkiektasi.

Bronkiektasis skulle ha identifierats för första gången 1819 av doktor René-Théophile-Hyacinthe Laennec, uppfinnaren av stetoskopet. Detta är en onormal utvidgning av en del av bronkerna, som ett resultat av irreversibla skador på luftvägarnas väggar, vilket orsakar en ansamling av slem vilket ökar risken för lunginfektioner. Denna utvidgning av bronkerna kan påverka:

• många regioner i lungan: detta kallas diffus bronkiektasi;
• en eller två regioner av lungan: detta kallas fokal bronkiektasi.

Bronkiektasi kan utvecklas i alla åldrar. Dess förekomst ökar med åldern och kvinnligt kön. Alla åldrar tillsammans är det från 53 till 556 fall per 100 invånare och är fler än 000 fall per 200 invånare bland de över 100 år.

Prognosen varierar kraftigt. Med lämplig behandling och uppföljning har personer med bronkiektasi en normal livslängd. Däremot tenderar personer med svår bronkiektasi, samtidiga tillstånd som kronisk bronkit eller emfysem eller komplikationer som pulmonell hypertoni eller cor pulmonale att ha en mindre gynnsam prognos. Prognosen för patienter med cystisk fibros är den mest ogynnsamma, med en medianöverlevnad på 36 år.

Antibiotika och vaccinationsprogram har kraftigt minskat förekomsten av bronkiektasis i industriländer, medan denna sjukdom fortfarande är vanlig i fattiga länder.

Bronkiektasi, medfödd och förvärvad

Medfödd bronkiektasi är relativt sällsynt och utvecklas på grund av försämrad bildning av bronkialträdet. Det histologiska tecknet på medfödd bronkiektasi är ett oordnat arrangemang av bronkiernas strukturella delar i deras vägg.

Den huvudsakliga etiologiska faktorn för förvärvad bronkiektasi är en genetiskt bestämd underlägsenhet hos bronkialträdet (underutveckling av elementen i bronkialväggen), vilket i kombination med nedsatt bronkial patency och uppkomsten av inflammation leder till ihållande deformation av bronkierna.

Bildandet av bronkiektasis främjas till stor del av kikhosta, akuta luftvägsinfektioner, mässling, bronkit, lunginflammation, lungabscesser, tuberkulos, främmande kroppar i trakeobronkialträdet.

Huvudsakliga klagomål: hosta med en stor mängd purulent sputum, hemoptys, bröstsmärtor, andnöd, feber, svettning, viktminskning och nedsatt prestationsförmåga. Mängden och arten av sputum beror på graden av bronkial skada. Det kan innehålla föroreningar av blod och pus, en obehaglig lukt.

Sjukdomen kännetecknas av exacerbationer och remissioner. Under exacerbationer stiger temperaturen, andfåddhet, väsande andning i bröstet och blåa läppar. Mot bakgrund av en lång kurs får patientens fingrar den karakteristiska formen av trumpinnar och naglarna - av ett klockglas. Gradvis förvärras patientens allmänna tillstånd.

Bronkiektasis kompliceras ofta av lungblödning, abscessbildning, utveckling av lungfibros och emfysem, "cor pulmonale", amyloidos.

De möjliga orsakerna till bronkiektasi är mycket olika. Den vanligaste orsaken är kronisk eller återkommande infektion, orsakad av störningar i immunsystemet eller fosterskador som påverkar luftvägarnas struktur eller funktion och bidrar till att de blockeras.

Luftvägsinfektioner (diffus eller fokal bronkiektasi)

Dessa inkluderar:

• kikhosta ;
• mässling ;
• influensa;
• tuberkulos ;
• luftvägssyncytialvirusinfektioner etc.

Mekaniska obstruktioner av luftvägarna (fokal bronkiektasi)

Som :

• lungtumör;
• bronkolithiasis;
• kronisk förstoring av lymfkörtlarna;
• inandad främmande kropp;
• förändringar efter lungkirurgi;
• slem etc.

Genetiska sjukdomar (diffus bronkiektasi)

Att veta :

• Cystisk fibros;
• primär ciliär dyskinesi (PCD), en kronisk sjukdom som kännetecknas av onormal lungutveckling från födseln;
• alfa-1-antitrypsinbrist, en sjukdom som påverkar lungor och lever.

Immunbrister (diffus eller fokal bronkiektasi)

Som :

• immunbristsyndrom såsom AIDS;
• l'hypogammaglobulinémie, etc.

Systemiska sjukdomar (diffus bronkiektasis)

Dessa inkluderar:

• Reumatoid artrit;
• ulcerös kolit
• Crohns sjukdom;
• Sjögrens syndrom;
• systemisk lupus erythematosus, etc.

Immunallergisk (diffus eller fokal bronkiektasi)

Att veta :

• allergisk bronkopulmonell aspergillos (ABPA), en allergisk reaktion mot en svamp som kallas Aspergillus, som oftast förekommer hos personer med astma eller cystisk fibros, kan orsaka slemproppar som blockerar luftvägarna.

Bronkiektasi kan också uppstå från inandning av giftiga ämnen som orsakar skador på bronkerna:

• ångor av skadliga gaser, rök (inklusive tobaksrök) eller skadligt damm såsom kiseldioxid eller koldamm;
• mat eller magsyra.

Symtomen börjar vanligtvis smygande och tenderar att förvärras gradvis med åren, åtföljd av episoder av akut försämring.

Dessa inkluderar:

• en kronisk hosta, det vanligaste symtomet, som vanligtvis uppträder tidigt på morgonen och sent på dagen och ger tjock, riklig och ofta varig sputum. Volymen av detta sputum kan variera avsevärt, liksom dess färg (vit, gul, grön, mörkgrön eller brun);
• andningssvårigheter (dyspné);
• andnöd;
• ett väsande ljud som produceras av luftens rörelse i luftvägarna (väsande andning);
• pleuraliknande bröstsmärta;
• återkommande feber;
• svår trötthet
• en minskning av mängden syre som transporteras i blodet (hypoxemi);
• pulmonell arteriell hypertoni;
• höger hjärtsvikt;
• hosta upp blod (hemoptys).

Akuta exacerbationer är vanliga och kan bero på en ny infektion eller en försämring av en befintlig infektion. Akuta uppblossningar av sjukdomen kännetecknas av försämrad hosta, ökad dyspné, såväl som volymen och purulensen av sputum. Om bronkiektasen är svår och kronisk är det vanligtvis viktminskning.

Med rätt behandling kan personer med bronkiektasi förbli stabila i många år och kontrollera sina symtom väl. Behandlingen av bronkiektasi syftar till att:

• förhindra exacerbationer;
• behandla symtom;
• förbättra livskvaliteten;
• förhindra att sjukdomen förvärras.

Förebyggande av exacerbationer

• regelbundna vaccinationer såsom den årliga influensa- och pneumokockvaccinationen som ger skydd mot den vanligaste bakteriella orsaken till lunginflammation;
• åtgärder för luftvägsrensning;
• makrolidantibiotika.

Behandling av symtom

• antibiotika;
• inhalerade luftrörsvidgare;
• åtgärder för luftvägsrensning (slemhinneläkemedel);
• inhalerade eller orala kortikosteroider;
• i sällsynta fall, kirurgiskt avlägsnande av en del av lungan om bronkiektasen endast påverkar en liten del av lungan eller om en del av lungorna har svåra lesioner som leder till återkommande infektioner eller avger en stor mängd blod vid hosta;
• syrgasbehandling vid behov för att undvika komplikationer såsom cor pulmonale;
• embolisering av bronkialartärerna vid hemoptys.

Förbättrad livskvalitet

• andningssjukgymnastik (postural dränering, bröstslag) för att främja dränering av sekret och slem;
• regelbunden fysisk aktivitet för att eliminera sputum och främja bättre lungfunktion;
• Äta nyttigt ;
• fukta luften och andas in saltvatten för att lindra inflammation och slemuppbyggnad;
• andningsfunktionella rehabiliteringssessioner för att förbättra det fysiska motståndet och minska effekterna av symtom och den fysiska och känslomässiga påverkan på det dagliga livet.

Förhindra förvärring av sjukdomen

• hjälpmedel för att sluta röka;
• vaccination ;
• antibiotika.

Avancerad bronkiektasi hos vissa personer, främst de med avancerad cystisk fibros, kan behandlas med en lungtransplantation. 5-årsöverlevnaden är mellan 65 % och 75 % för hjärt-lungtransplantation eller båda lungtransplantationerna. Lungfunktionen förbättras vanligtvis inom 6 månader och förbättringen kan fortsätta i minst 5 år.

Modern behandlingstaktik

При бронхоэктазе назначают современные антибиотики класса макролидов, чтобы подавить патогенную микрофлору, и β2-агонисты для устранения рефлекторных спазмов мелких бронхов. Также эффективны муколитики, разжижающие слизь и облегчающие ее откашливание. Чтобы купировать воспаление, при лечении бронхоэктаза показаны гормональные средства. Для активизации собственных защитных сил организма в терапевтическую схему включают иммуности.

Ключевая процедура консервативного лечения бронхоэктаза — санация бронхиального древа (очистка просвета бронхов от гнойной мокроты с последующим введением антибиотиков). При признаках кислородной недостаточности назначают кислородотерапию. Больному также назначают комплекс упражнений, способствующих эвакуации бронхиальной мокротиы, ис. Для общего укрепления организма показаны:

• högkaloridiet - 3000 kcal per dag;
• kostterapi – funktionell näring rik på näringsämnen;
• vitaminbehandling.

Med tanke på processens irreversibilitet, och följaktligen meningslösheten i konservativ terapi, bör den enda radikala metoden för behandling av bronkiektasi betraktas som kirurgisk, vars volym beror på spridningen av bronkiektasi.

Rehabilitering, förebyggande, möjliga risker

En viktig komponent i komplex rehabilitering för bronkiektasis är livsstilskorrigering. Patienten behöver gå i frisk luft, sluta röka och undvika passiv rökning, äta en balanserad kost, träna och göra andningsövningar regelbundet.

Det är viktigt att vara registrerad hos en lungläkare, gå på förebyggande möten med den frekvens som läkaren ordinerat och vid behov ta sjukgymnastikkurser. Omfattande förebyggande ger snabb behandling av luftvägssjukdomar och härdning.

Utan adekvat behandling av bronkiektasi utvecklas kronisk bronkit, lung- och hjärtsvikt, cor pulmonale och bronkialastma. Patienterna upplever nedsatt prestationsförmåga och dålig livskvalitet. Det är extremt viktigt att konsultera en läkare i tid för att uppnå en långsiktig stabil remission.