Vaskulit hos små kapillärer

Vaskulit hos små kapillärer

Vaskulit hos små kapillärer  

Detta är en stor grupp vaskulit i väggen i arterioler, vener eller kapillärer, vars prognos är mycket varierande beroende på om det är ren eller systemisk kutan vaskulit.

Den vanligaste kliniska aspekten är purpura (purpurfärgade fläckar som inte bleknar när de trycks in) utbuktande och infiltrerade, särskilt i nedre extremiteterna, förvärrade genom att stå, vilket kan ha flera former (petekiala och ekchymotiska, nekrotiska, pustulära ...) eller liveo, bildar ett slags purpurrött nät (liveo reticularis) eller fläckig (liveo racemosa) på benen. Vi kan också observera ett Raynauds fenomen (några fingrar blir vita i kylan).

Purpura och liveo kan vara associerade med andra skador på huden (papler, knölar, nekrotiska lesioner, blödande bubblor), fast urtikaria som inte kliar.

Förekomsten av manifestationer utanför huden utgör en tyngdkraftsfaktor som visar närvaron av vaskulärt engagemang i organen:

  • ledvärk,
  • buksmärta, svarta avföring, transitstörning,
  • perifer neuropati
  • ödem i nedre extremiteterna,
  • Hyper blodtryck,
  • andningssvårigheter, astma, hosta blod ...

Läkaren ordinerar undersökningar som syftar till att leta efter en orsak och tecken på allvar: blodprov med antal blodkroppar, sökning efter inflammation, lever- och njurtester etc., sökning efter blod i avföringen och röntgenstrålar enligt kontaktpunkter lungröntgen vid andningssvårigheter etc.).

Vaskulit utlöses av infektion:

  • bakteriell: streptokocker, gramnegativa kocker (gonokocker och meningokocker)
  • viral: hepatit, infektiös mononukleos, HIV, etc.
  • parasitisk: malaria ...
  • svamp: Candida albicans ...

Vaskulit i samband med immunologiska abnormiteter

  • Typ II (blandad monoklonal) och III (blandad polyklonal) kryoglobulinemi, associerad med autoimmun sjukdom, infektion (särskilt hepatit C) eller blodsjukdom
  • Hypocomplementémie (Mac Duffies urticarienne vascularite)
  • Hyperglobulinémie (Waldenströms hyperglobulinémique lila)
  • Connectivit: lupus, Gougerot-Sjögrens syndrom, reumatoid artrit ...
  • Vaskulit av blodsjukdomar och maligniteter
  • Leukemi, lymfom, myelom, cancer
  • Vaskulit associerad med ANCA (anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar)   

Micro Poly Angéite eller MPA

Micropolyangiitis (MPA) är en systemisk nekrotiserande angeit vars kliniska tecken är mycket lik PAN.

MPA är associerat med ANCA av typen anti-myeloperoxidas (anti-MPO) och det ger vanligtvis upphov till snabbt progressiv glomerulonefrit och lunginblandning som saknas i PAN.

Behandlingen av MPA som för PAN börjar med kortikosteroidbehandling, ibland kombinerad med immunsuppressiva medel (särskilt cyklofosfamid)

Wegeners sjukdom

Wegeners granulomatos är en vaskulit vars början generellt präglas av ENT eller andningssymtom (bihåleinflammation, pneumopati etc.) som är resistenta mot antibiotikabehandlingar.

Klassiskt involverar diffus ENT (destruktiv pansinusit), pulmonell (parenkymala knölar) och renal (halvmåne pauci-immun nekrotiserande glomerulonefrit) involvering den klassiska triaden av Wegeners granulomatos.

Kutan-slemhinnan påverkar cirka 50% av patienterna: purpura (purpurfärgade fläckar som inte försvinner vid tryckning) utbuktning och infiltration, papler, subkutana knölar, hud sår, pustler, vesiklar, hyperplastisk gingivit ...

ANCA är ett diagnostiskt och evolutionärt test för Wegeners granulomatos, med diffus cytoplasmatisk fluorescens (c-ANCA), fint granulärt med perinukleär förbättring och / eller rent perinukleär fluorescens (p-ANCA).

Hanteringen av Wegeners granulomatos, som ibland kan betraktas som en medicinsk nödsituation, bör utföras på ett specialiserat sjukhus, med en kombination av kortison och oral cyklofosfamid.

Churg och Strauss sjukdom

Astma är ett viktigt och tidigt kriterium för denna vaskulit, som den i genomsnitt går före 8 år innan de första tecknen på vaskulit (neuropati, bihåleinflammation etc.) och som kvarstår efteråt.

Blodprov visar särskilt en tydlig ökning av eosinofila polynukleära vita blodkroppar

Behandling av Churg och Strauss sjukdom börjar med kortikosteroidbehandling, ibland kombinerat med immunsuppressiva medel (särskilt cyklofosfamid)

Vår läkares åsikt    

Infiltrerad purpura (lila, något tjocka fläckar som inte bleknar med fingertryck) är nyckeltecknet på vaskulit.

Tyvärr är detta tecken inte alltid närvarande och variationen av ospecifika kliniska tecken gör ofta diagnosen svår för läkare.

På samma sätt är det ofta svårt att hitta en orsak att behandla i kärlkärlkärl, vilket är det överlägset viktigaste fallet som uppstått i nuvarande praxis jämfört med medelstora och stora kärlkärlkärl: cirka hälften av kärlkärlkärl. kärl har ingen orsak hittats under de biologiska och radiologiska undersökningar som läkaren utför för att söka en etiologi. Vi talar ofta om "allergisk vaskulit" eller "överkänslighetsvaskulit" eller snarare "kutan vaskulit i små kärl av idiopatisk kaliber".

Dr Ludovic Rousseau, hudläkare

 

Landmärken

French Vasculitis Study Group: www.vascularites.org

Dermatonet.com, informationssajt om hud, hår och skönhet av en hudläkare

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Kommentera uppropet