Vaskulit i mittkärlen

Peri Arteritis Nodosa eller PAN

Periarteritis nodosa (PAN) är en mycket sällsynt nekrotiserande angeit som kan påverka många organ, vars orsak inte är välkänd (vissa former tros vara kopplade till hepatit B-virus).

Patienterna får ofta en försämring av sitt allmäntillstånd med viktnedgång, feber m.m.

Muskelsmärta finns i hälften av fallen. De är intensiva, diffusa, spontana eller utlösta av tryck, vilket kan spika patienten i säng på grund av smärtans intensitet och muskelförtvining ...

Ledvärk dominerar i stora perifera leder: knän, vrister, armbågar och handleder.

Skador på nerverna som kallas multineurit ses ofta, som påverkar flera nerver såsom ischias, den externa eller interna popliteal-, radial-, ulnar- eller medianusnerven och är ofta associerad med distalt segmentellt ödem. Obehandlad neurit leder så småningom till atrofi av musklerna som innerveras av den drabbade nerven.

Vaskulit kan också drabba hjärnan mer sällan, vilket kan leda till epilepsi, hemiplegi, stroke, ischemi eller blödning.

Det antydande tecknet på hudnivån är purpura (lila fläckar som inte bleknar när de trycks ned) som buktar ut och infiltreras, särskilt i de nedre extremiteterna eller en livedo, som bildar typer av maskor (livedo reticularis) eller fläckar (livedo racemosa) lila på ben. Vi kan också se Raynauds fenomen (några fingrar blir vita i kylan), eller till och med finger- eller tåkallbrand.

Orkit (inflammation i en testikel) är en av de mest typiska manifestationerna av PAN, orsakad av vaskulit i testikelartären som kan leda till testikelnekros.

Ett biologiskt inflammatoriskt syndrom förekommer hos majoriteten av patienter med PAN (ökning i sedimentationshastighet till mer än 60 mm under den första timmen, i C Reactive Protein, etc.), allvarlig hypereosinofili (ökning av eosinofila polynukleära vita blodkroppar).

Hepatit B-infektion resulterar i närvaro av HBs-antigen hos cirka ¼ till 1/3 av patienterna

Angiografi avslöjar mikroaneurysm och stenos (minskning i kaliber eller avsmalnande utseende) av medelstora kärl.

Behandling av PAN börjar med kortikosteroidbehandling, ibland i kombination med immunsuppressiva medel (särskilt cyklofosfamid)

Bioterapier sker i hanteringen av PAN, i synnerhet rituximab (anti-CD20).

Buerger sjukdom

Buergers sjukdom eller thromboangiitis obliterans är en angiit som påverkar segment av små och medelstora artärer och vener i de nedre och övre extremiteterna, vilket orsakar trombos och rekanalisering av de drabbade kärlen. Denna sjukdom är vanligare i Asien och bland ashkenazijudar.

Det förekommer hos en ung patient (mindre än 45 år), ofta rökare, som börjar visa manifestationer av arterit tidigt i livet (ischemi i fingrar eller tår, claudicatio intermittens, ischemiska artärsår eller gangren i benen, etc.)

Arteriografi avslöjar skador på de distala artärerna.

Behandling innebär att helt sluta röka, vilket är en utlösande faktor och förvärrar av sjukdomen.

Läkaren ordinerar vasodilatorer och trombocythämmande läkemedel som aspirin

Revaskulariseringskirurgi kan behövas.

Kawasakis Maladie

Kawasakis sjukdom eller "adeno-kutant-slemhinnesyndrom" är en vaskulit som elektivt påverkar kranskärlens territorium och är särskilt ansvariga för kranskärlsans aneurysm som kan vara en källa till dödlighet, särskilt hos barn mellan 6 månader och 5 år gamla med en toppfrekvens vid 18 månaders ålder.

Sjukdomen sker i tre faser under flera veckor

Akut fas (varar i 7 till 14 dagar): feber med utslag och utseende av "körsbärsläppar", "smultrontunga", "ögon injicerade" av bilateral konjunktivit, "otröstligt barn", ödem och rodnad i händer och fötter. Helst bör behandlingen påbörjas i detta skede för att begränsa risken för hjärtsekveler

Subakut fas (14 till 28 dagar) som resulterar i att pulpan på fingrar och tår börjar skala av runt naglarna. Det är i detta skede som kranskärlsans aneurysm bildas

Konvalescentfas, vanligtvis symtomfri, men under vilken plötsliga hjärtkomplikationer kan uppstå på grund av bildandet av kranskärlsans aneurysm i föregående fas.

De andra tecknen är blöjutslag, ljusröd med en deskvamativ ruff, kardiovaskulära tecken (blåsljud, hjärtgalopp, Electro CardioGram-avvikelser, perikardit, myokardit …), matsmältningsorganen (diarré, kräkningar, buksmärtor …), neurologiska (aseptisk meningit, konvulsioner) , förlamning), urinvägar (sterilt pus i urinen, uretrit), polyartrit...

Signifikant inflammation i blodet påvisas med en sedimentationshastighet större än 100 mm under den första timmen och ett mycket högt C-reaktivt protein, en markant ökning av flerkärniga vita blodkroppar större än 20 element/mm000 och en ökning av blodplättar.

Behandlingen baseras på immunglobuliner som injiceras intravenöst (IV Ig) så tidigt som möjligt för att begränsa risken för kranskärlsans aneurysm. Om IVIG inte är effektivt använder läkare intravenöst kortison eller aspirin.