Sklerodermi är inflammatoriska sjukdomar som orsakar sklerotisk förtjockning av huden. Det finns två huvudformer: lokaliserad sklerodermi, även kallad "morphea", som berör huden och ibland i de djupa formerna de underliggande muskulo-aponeurotiska och skelettplanen och systemisk sklerodermi som berör huden och organen.

Definition av systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi är en sällsynt sjukdom som drabbar 3 kvinnor för varje man, vanligast mellan 50 och 60 år, som orsakar vävnadsfibros i huden och vissa organ, särskilt matsmältningskanalen, lungorna, njurarna och hjärtat. Inblandningen av dessa sista 3 organ orsakar ofta allvarliga komplikationer.

Dess utveckling är vanligtvis spridd över år, kännetecknad av flare-ups.

Raynauds syndrom

Raynauds syndrom kännetecknas av blekning av vissa fingrar i kylan. Det är nästan alltid det första tecknet på sklerodermi, särskilt när det är bilateralt, som förekommer före de andra tecknen från några veckor till några år (ju kortare fördröjning, desto ogynnsammare är prognosen) och det finns i 95 % av fallen sklerodermi .

Läkaren utför en nagelkapillaroskopi (undersökning med ett kraftfullt förstoringsglas av kärlen i nagelbandet och nagelvecket) som visar till förmån för sklerodermi:

• en sällsynthet av kapillärslingorna,
• mega-kapillärer
• ibland förekomsten av perikapillärt ödem
• kutikulär hyperkeratos,
• erytem,
• mikroblödningar synliga för blotta ögat.

Hudskleros

Till fingrarna

Fingrarna är initialt svullna och lindade med en tendens att fingeravtrycken försvinner. Sedan blir huden stram, härdig och ger en "sug" del av fingerpulpan

Sedan avsmalnar fingrarna gradvis och dras tillbaka i flexion.

Komplikation av skleros, smärtsamma sår uppstår på pulpiten

andra områden

Skleros kan spridas till ansiktet (ansiktet jämnar ut och fryser; det finns en avsmalning av ansiktet

näsa och minskad öppning av munnen som är omgiven av utstrålande veck i "plånboken"), lemmar och bål som ger axlar, bål och armar ett slätt och mandat utseende.

Telangiektasier

Dessa är små lila kärl som grupperar sig i lila fläckar på en till 2 millimeter, och som utvecklas i ansiktet och på extremiteterna.

kalcinos

Det är hårda knölar, vita när de är ytliga, som kan, när de kommer i kontakt med huden, lämna en kritig gröt. De är vanligare på händer och ben.

Slemhinnan involvering

Munslemhinnan är ofta torr liksom ögonen. Detta kallas sicca syndrom.

Organskleros

Matsmältningskanalen

Involvering av matstrupen är närvarande i 75% av fallen, manifesterad av gastroesofageal reflux, sväljsvårigheter eller till och med matstrupssår.

Tunntarmen påverkas också av fibros eller till och med villös atrofi, ibland ansvarig för ett malabsorptionssyndrom, accentuerat av en långsammare tarmperistaltik, vilket orsakar mikrobiell överväxt och exponerar risken för intestinal pseudo-obstruktion.

Lungorna och hjärtat

Pulmonell interstitiell fibros förekommer hos 25 % av patienterna, ansvariga för andningsrubbningar som kan leda till kronisk andningssvikt, en viktig dödsorsak hos drabbade patienter.

Den andra vanligaste dödsorsaken är pulmonell arteriell hypertension, på grund av lungfibros, lungartärskada eller hjärtskada. Det senare är kopplat till myokardischemi, "myokardiell Raynauds fenomen" och fibros.

njurar

Njurskador resulterar i malign hypertoni och njursvikt

Rörelseanordning

Det finns skador på lederna (polyartrit), senor, skelett (avmineralisering, förstörelse av distala ben) och muskler (muskelsmärta och -svaghet).

Behandling av systemisk sklerodermi

Kämpa mot fibros

Övervakning är viktigt och det finns många behandlingar som kan prövas eftersom deras effektivitet varierar mycket från person till person. Bland de behandlingar som används kan vi nämna kolchicin, D-penicillamin, interferon γ, kortison, ciklosporin m.m.

Regelbunden fysisk träning, massage och rehabilitering försöker bibehålla rörlighet och bekämpa muskelatrofi.

Raynauds syndrom

Förutom skydd mot kyla och sluta röka används vasodilaterande medel som kalciumkanalblockerare: dihydropyridiner (nifedipin, amlodipin etc.) eller bensotiaziner (diltiazem). Om kalciumkanalblockerarna är ineffektiva, ordinerar läkaren andra vasodilatorer: prazosin, konverterande enzymhämmare, sartaner, trinitrin, iloprost, etc.

Telangiektasier

De kan dämpas av en pulserande färgämnesvaskulär laser eller KTP.

Subkutan kalcinos

Läkaren ordinerar bandage, även kolchicin. Kirurgisk excision av kalcinos är ibland nödvändig.

Behandling av manifestationer av andra organ

Klyvkanalen

Det är nödvändigt att respektera de hygieniska kostmåtten för gastroesofageal reflux: eliminering av sura livsmedel och alkohol, äta måltider i sittande läge, användning av flera kuddar för att sova. Läkaren ordinerar protonpumpshämmare för att begränsa surheten i magen.

I händelse av malabsorption, kopplat till en mikrobiell proliferation som gynnas av en saktnad av tarmperistaltiken, ordinerar läkaren antibiotika intermittent och cykliskt en till två veckor varje månad (ampicillin, tetracykliner eller trimetoprim-sulfametoxazol), i samband med tillskott av järn, folsyra och vitamin B12.

Lungor och hjärta

Mot pulmonell interstitiell fibros används cyklofosfamid ensamt eller i kombination med kortison. Sekundära lunginfektioner behandlas med antibiotika och risken för försämrad lungfibros begränsas genom vaccination mot influensa och pneumokocker.

Mot pulmonell arteriell hypertoni används vasodilatorer som nifedipin. iloprost och esoprostenol.

För myokardisk irrigation används kalciumkanalblockerare och ACE-hämmare.

tyglar

ACE-hämmare som kaptopril eller vasodilatorer som sartaner begränsar arteriell hypertoni och associerad njursvikt.

Muskel- och ledskador

Läkaren ordinerar icke-steroida eller steroida antiinflammatoriska läkemedel (kortison) mot ledvärk