Phyllodes-tumören är en sällsynt tumör i bröstet, som ofta uppträder tidigare än bröstcancer. Det är oftast godartad, men aggressiva maligna former finns. Den föredragna behandlingen är kirurgi, med generellt gynnsam prognos, även om lokala återfall inte kan uteslutas.

Definition

Phyllodes tumör är en sällsynt tumör i bröstet, som börjar i bindväv. Det är en blandad tumör, som kallas fibroepitelial, kännetecknad av spridningen av epitelceller och bindvävsceller, medan majoriteten av bröstcancersjukdomarna påverkar körtelceller. 

Phyllodes tumörer delas in i tre grupper:

• majoriteten (mellan 50 % och 75 % enligt författarna) är godartade tumörer (grad 1)
• 15-20 % är borderlinetumörer, eller gränsfall (årskurs 2)
• 10 till 30 % är maligna tumörer, det vill säga cancer (grad 3), ibland kallade phyllodes sarkom.

Grad 1 phyllodes tumörer prolifererar långsammare och är ofta små (i storleksordningen en centimeter), snabbt växande och stora phyllodes tumörer (upp till 15 cm) är oftare maligna.

Endast maligna phyllodes tumörer kommer sannolikt att orsaka metastaser.

Orsakerna till bildandet av dessa tumörer är fortfarande dåligt förstådda.

Diagnostisk

Tumören, som bildar en väldefinierad flexibel massa, upptäcks ofta vid självundersökning eller klinisk undersökning på en gynekologisk konsultation.

Den snabba tillväxten av en känd redan existerande massa kan tyda på diagnosen, även styrd av patientens ålder.

POSTER

De föredragna bildundersökningarna är mammografi och ultraljud, men MR kan ge information i specifika fall. Dessa undersökningar gör det dock inte alltid möjligt att bedöma graden av phyllodes-tumören och inte heller att skilja den från fibradenom, en ganska liknande benign brösttumör.

biopsi

Perkutan biopsi (ta vävnadsfragment med hjälp av en nål som sticks in genom huden) utförs under ultraljudsvägledning. Det möjliggör histologisk verifiering: vävnaderna som tas analyseras under ett mikroskop för att fastställa tumörens natur.

Berörda människor

Phyllodes-tumörer kan förekomma i alla åldrar men drabbar främst kvinnor mellan 35 och 55 år, med en maximal förekomst mellan 40 och 45 år. De uppträder därför senare än fibradenom, som drabbar unga kvinnor mer, men tidigare än bröstcancer.

De representerar mindre än 0,5 % av alla brösttumörer.

Riskfaktorer

Forskare misstänker ingripande av olika genetiska predisponerande faktorer i uppkomsten och utvecklingen av dessa tumörer.

De flesta phyllodes tumörer är smärtfria och är inte associerade med axillär lymfadenopati (inga misstänkta, hårda eller inflammerade lymfkörtlar i armhålan).

Vid palpation är knölen fast, rörlig när den är liten, vidhäftande till vävnaderna när den växer.

Större tumörer kan åtföljas av hudsår. I sällsynta fall förekommer nippelurladdning eller nippelindragning.

kirurgi

Behandlingen baseras huvudsakligen på kirurgisk excision av icke-metastaserande tumörer, vare sig de är benigna eller maligna, med bibehållen säkerhetsmarginal på 1 cm. Konservativ kirurgi föredras i allt högre grad framför mastektomi. Detta kan dock vara nödvändigt i händelse av ett aggressivt återfall.

Axillär lymfkörteldissektion är sällan till hjälp.

strålbehandling

Strålbehandling kan utgöra en adjuvant behandling av maligna phyllodes tumörer, särskilt vid återfall.

Kemoterapi

Användbarheten av kemoterapi som en adjuvant behandling av maligna phyllodes-tumörer diskuteras från fall till fall. De protokoll som används är identiska med de som tillämpas vid behandling av mjukdelssarkom.

Prognosen för phyllodes-tumörer är generellt god, utan återfall vid 10 år hos 8 av 10 kvinnor, oavsett tumörens grad. 

Lokala återfall är dock fortfarande relativt frekventa. De inträffar oftast inom två år efter operationen, men kan dyka upp mycket senare, vilket kräver regelbunden övervakning. Maligna tumörer tenderar att återkomma tidigare.

En phyllodes-tumör som återkommer kan vara mer aggressiv till sin natur än den ursprungliga tumören. Mer sällan, tvärtom, kommer den att ha en mer godartad karaktär. Vissa benigna tumörer kan därför återkomma i form av cancertumörer, eller till och med av metastaserande evolution. Risken för metastasering är högre när den primära phyllodestumören var malign.

I händelse av lokalt återfall erbjuder den så kallade "catch-up" mastektomi en hög botningsfrekvens men förblir en stympande gest som ofta upplevs illa av kvinnor som fortfarande är unga. Nyttan av strålbehandling och/eller kemoterapi diskuteras från fall till fall av vårdteamet.

Prognosen förblir dålig när ett aggressivt återfall leder till uppkomsten av metastaser. Svaret på kemoterapi är sällan varaktigt, med dödsfall inom 4 till 6 månader. Övervakning har därför en viktig roll att spela.