Osteoskleros är en ökning, lokaliserad eller diffus, i bentätheten. Diagnosen baseras vanligtvis på symtom och en uppsättning röntgenundersökningar. De vanligaste symtomen är benskörhet, morfologiska och blodavvikelser. Det finns ingen behandling för osteoskleros, som i allmänhet är irreversibel, men kost och regelbunden fysisk aktivitet kan förhindra dess uppkomst och utveckling. 

Definition

Osteoskleros kännetecknas av förtjockning av det trabekulära benet vilket resulterar i ökad bentäthet. Kallas även spongiöst ben, trabekulärt ben är den centrala delen av benen. Den består av spännvidder i form av plattor eller kolonner anslutna till varandra och omgivna av vävnad som består av fetter och stamceller, och är starkt vaskulariserade. Det svampiga benet utgör endast 20 % av det vuxna skelettet, det utgör främst de små benen (kotor).

Typer

Det finns två typer av osteoskleros:

• Lokaliserad, i nivå med en liten del av skelettet;
• Diffus, när det påverkar ett stort område av skelettet (t.ex. hela ryggraden).

Benskador

Osteoskleros kan uppstå som en reaktion på skelettskador såsom benfraktur, beninflammation, skelettcancer eller artros.

Osteopetros

Osteopetros är den mest kända formen av osteokleros. Osteopetros är en sällsynt ärftlig sjukdom som främst beror på dysfunktion hos osteoklaster, cellerna som ansvarar för att förstöra gammalt ben. Eftersom kroppen inte återvinner gamla benceller leder det till ökad bentäthet och förändrad benform. Det finns olika former av osteopetros som varierar i förlopp från död i livmodern till att formen förblir helt asymtomatisk.

Bendysplasier

Osteoskleros kan uppstå under bendysplasi, en utvecklingsstörning i benet som resulterar i en abnormitet i form, volym eller funktion. Bendysplasi kan påverka skallbenen, ansiktet, kroppens långa ben eller hela skelettet. 

Osteoskleros kan också visa sig i samband med bredare patologier som också involverar bendysplasi, i synnerhet hyperostos (Caffeys sjukdom, melorheosit), Worths syndrom, hyperostotisk Lenz-Majewski dvärgväxt, Pyles sjukdom, Engelmanns sjukdom eller pycnodyskleros av osteosklorosos, en skelett, kortväxthet och benskörhet.

Metaboliska sjukdomar

Osteoskleros kan också visa sig i vissa metabola sjukdomar som:

• Förgiftning med bly, arsenik, beryllium eller vismut;
• En överdriven mängd vitamin A och D;
• Osteoskleros associerad med hepatit C-virus;
• Fluoros, en patologi kopplad till ett överskott av fluorider;
• Pseudohypoparatyreoidism, en grupp mycket sällsynta sjukdomar som kännetecknas av en defekt i uttrycket av paratyreoideahormon, ett hormon som reglerar nivån av kalcium i blodet;
• Osteomalaci, en generaliserad osteopati hos vuxna, huvudsakligen kopplad till D-vitaminbrist och kännetecknad av en defekt i benmineralisering;
• Njursvikt;
• Rakitis, sjukdomar som kännetecknas av otillräcklig förkalkning av ben och brosk och på grund av D-vitamin och kalciumbrist.

   

Andra orsaker

Osteoskleros kan visa sig i andra fall:

• Joniserande strålning eller intravenös läkemedelsförgiftning;
• Lymfom
• leukemi;
• Sarcoidos, en systemisk inflammatorisk sjukdom av okänd orsak; 
• Pagets sjukdom, en godartad, lokaliserad bensjukdom som kännetecknas av accelererad benomsättning;
• Vissa cancerformer i blodet (Vaquez sjukdom) eller i ryggmärgen (myelofibros);
• Anemier;
• Osteomyelit, en infektion i benet som oftast orsakas av bakterier;

Diagnostisk

Diagnosen baseras vanligtvis på symtom och en uppsättning röntgenundersökningar:

• Konventionell radiologi gör det möjligt att markera täta och missformade ben;
• Datortomografi gör det möjligt att diagnostisera möjliga nervkompressioner i skallen;
• Magnetisk resonanstomografi (MRT) mäter aktiviteten i benmärgen;
• Benscintigrafi kan identifiera de tätaste områden som verkar mer ogenomskinliga på bilderna.

I vissa fall kan det behövas blodprover och blodproppsprov för att ställa en diagnos. Osteoskleros kan förekomma i alla åldrar, både hos män och kvinnor.

Osteoskleros kan vara asymptomatisk, men det kan också leda till utveckling av olika symtom beroende på orsaken.

Benskörhet

Förtjockningen av benen försvagar benstrukturen, benen frakturerar lättare.

Morfologiska abnormiteter

När det har ett genetiskt ursprung kan osteoskleros orsaka en abnormitet i bentillväxten som orsakar morfologisk deformation av benstrukturerna (framträdande panna, tillväxthämning, ökning av volymen av skallen, händerna eller fötterna, etc.)

Blodavvikelser

Ökningen av bentätheten leder till en minskning av mängden benmärg vilket kan resultera i minskad produktion av blodkroppar som leder till anemi (orsakar allvarlig trötthet), infektioner eller blödningar.

Ökat intrakraniellt tryck

När osteoskleros påverkar skallbenen, särskilt vid vissa osteopetroser, kan det leda till ökat intrakraniellt tryck och komprimera kranialnerverna vilket orsakar ansiktsförlamning, nedsatt syn och/eller hörsel.

Det finns ingen behandling för osteoskleros som vanligtvis är irreversibel. Det är dock möjligt att överväga:

• Tar kortikosteroider för att stärka benen;
• Benmärgstransplantation för osteopetros som visar sig i barndomen;
• Plastikkirurgi för att korrigera allvarliga bendeformiteter, särskilt i ansikte och käke.

Dessutom måste frakturer, anemi, blödningar, brister (kalcium och vitamin) och infektioner behandlas från fall till fall. Att gå ner i vikt hjälper till att begränsa belastningen på benen. 

Diet

Vitamin- och kalciumbrist kan förebyggas med dieter baserade på:

• Livsmedel som är rika på kalcium: mejeriprodukter, gröna grönsaker, vissa frukter, nötter och konserverad fisk som sardiner;
• Mat som är rik på D-vitamin som fet fisk, ägg och lever

Fysisk aktivitet

Viktbärande övningar som vandring, löpning, dans, bollspel och snabba promenader är förknippade med minskad risk för benskörhet. Styrketräning är också till hjälp. Slutligen förbättrar yoga och pilates styrka och balans.