Benmärgsdepression är en minskning av antalet blodkroppar. Det kan handla om nivån av röda blodkroppar, vita blodkroppar och/eller blodplättar. Generaliserad trötthet, svaghet, upprepade infektioner och onormala blödningar kan förekomma. Vi talar ofta om idiopatisk aplastisk anemi eftersom dess ursprung är okänt i en stor majoritet av fallen.

Definition av aplastisk anemi

Benmärgsaplasi är en patologi i benmärgen, det vill säga en sjukdom som påverkar platsen där blodkroppar produceras. Denna syntes påverkas starkt, vilket leder till en minskning av antalet celler i blodet.

Som en påminnelse finns det olika typer av blodkroppar: röda blodkroppar (röda blodkroppar), vita blodkroppar (leukocyter) och blodplättar (trombocyter). Som alla celler förnyas dessa naturligt. Nya blodkroppar syntetiseras kontinuerligt av benmärgen från stamceller. Vid aplastisk anemi försvinner stamcellerna. 

Konsekvenser av aplastisk anemi

Konsekvenserna kan variera från person till person. Minskningen av blodkroppar kan vara gradvis eller plötslig och mer eller mindre allvarlig. Dessutom påverkas de olika typerna av celler inte nödvändigtvis på samma sätt.

Det är alltså möjligt att skilja:

• anemi, en minskning av antalet röda blodkroppar, som spelar en nyckelroll för att transportera syre i kroppen;
• leukopeni, en minskning av antalet vita blodkroppar som är involverade i kroppens immunförsvar;
• trombocytopeni, en minskning av nivån av blodplättar i blodet som är känd för att vara viktig vid koagulationsfenomenet vid skada.

Orsaker till aplastisk anemi

I en stor majoritet av fallen är ursprunget till denna patologi i benmärgen okänt. Vi talar om idiopatisk aplastisk anemi.

Ändå tenderar forskning att visa att aplastisk anemi är konsekvensen av ett autoimmunt fenomen. Medan immunsystemet i allmänhet förstör patogener, angriper det friska celler som är nödvändiga för att kroppen ska fungera korrekt. Vid aplastisk anemi förstör immunförsvaret de stamceller som är nödvändiga för produktionen av nya blodkroppar.

Diagnos av aplastisk anemi

Diagnosen baseras initialt på ett fullständigt blodvärde (CBC), eller ett fullständigt blodvärde. Ett blodprov tas för att bedöma nivåerna av olika typer av celler (röda blodkroppar, vita blodkroppar, blodplättar).

Om nivåerna är onormala kan ytterligare tester göras för att bekräfta diagnosen aplastisk anemi. Till exempel :

• ett myelogram, ett test som innebär att en del av benmärgen tas bort för analys;
• en benmärgsbiopsi, ett test som tar bort en del av benmärgen och benet.

Människor som drabbats av aplastisk anemi

Båda könen är lika drabbade av sjukdomen. Det kan också förekomma i alla åldrar. Däremot observerades två frekvenstoppar som är mellan 20 och 25 år och efter 50 år.

Denna patologi är fortfarande sällsynt. I Europa och USA är incidensen (antal nya fall per år) 1 per 500 personer och dess prevalens (antal försökspersoner som drabbats av sjukdomen i en given population vid en given tidpunkt) är 000 av var 1.

Denna patologi hos benmärgen kan karakteriseras av en minskning av blodnivån av röda blodkroppar (anemi), vita blodkroppar (leukopeni) och / eller blodplättar (trombocytopeni). Symtom på aplastisk anemi beror på vilka typer av blodkroppar som påverkas.

Generaliserad trötthet och svagheter i samband med anemi

Anemi kännetecknas av ett underskott av röda blodkroppar. Det kan orsaka symtom som:

• blekhet i huden och slemhinnorna;
• trötthet
• yrsel
• andnöd;
• hjärtklappning vid ansträngning.

Infektiös risk för leukopeni

Leukopeni leder till en minskning av antalet vita blodkroppar. Kroppen förlorar sin förmåga att försvara sig mot attacker från patogener. Upprepade infektioner kan förekomma på olika nivåer i kroppen.

Blödning på grund av trombocytopeni

Trombocytopeni, eller en minskning av antalet blodplättar, påverkar koagulationsfenomenet. Blödningar av varierande grad av intensitet kan förekomma. De kan resultera i:

• blödning från näsan och tandköttet;
• blåmärken och blåmärken som dyker upp utan någon uppenbar orsak.

Hanteringen av aplastisk anemi beror på dess utveckling. Även om enkel medicinsk övervakning ibland kan vara tillräcklig, är behandling nödvändig i de flesta fall.

I det nuvarande kunskapsläget kan två terapeutiska alternativ övervägas för att behandla aplastisk anemi:

• en immunsuppressiv behandling som är baserad på läkemedel som kan hämma immunsystemet för att begränsa, eller till och med stoppa, förstörelsen av stamceller;
• benmärgstransplantation, som innebär att man ersätter sjuk benmärg med frisk benmärg som tas från en ansvarig givare.

Medan en benmärgstransplantation för närvarande är den mest effektiva behandlingen för aplastisk anemi, övervägs denna operation endast under vissa förhållanden. Det är en tung behandling som inte är utan risk för postoperativa komplikationer. Generellt sett är benmärgstransplantation reserverad för patienter under 40 år med svår form av benmärgsaplasi.

Stödjande behandlingar kan erbjudas för att hantera symptomen på aplastisk anemi. Till exempel :

• antibiotika för att förebygga eller behandla vissa infektioner;
• röda blodkroppstransfusioner vid anemi;
• blodplättstransfusioner vid trombocytopeni.

Hittills har inga förebyggande åtgärder identifierats. I de flesta fall är orsaken till aplastisk anemi okänd.