Innehåll
Idiopatisk fibroserande alveolit (IFA) är en sjukdom som fortfarande är en av de minst studerade, bland andra patologier i lungornas interstitium. Med denna typ av alveolit uppstår inflammation i pulmonell interstitium med dess fibros. Lider, inklusive luftvägar, lungparenkym. Detta påverkar andningsorganens tillstånd negativt, leder till deras restriktiva förändringar, störningar av gasutbyte och andningssvikt, vilket orsakar dödsfall.
Idiopatisk fibroserande alveolit kallas också idiopatisk lungfibros. Denna terminologi används främst av engelska specialister (idiopatisk lungfibros), såväl som tyska lungläkare (idiopa-thische Lungenfibrose). I Storbritannien kallas ELISA för "cryptogenic fibrosing alveolit" (kryptogen fibroserande alveolit).
Termerna "kryptogen" och "idiopatisk" har vissa skillnader, men används nu omväxlande. Båda dessa ord betyder att orsaken till sjukdomen fortfarande är oklar.
Epidemiologi och riskfaktorer
Statistisk information som återspeglar förekomsten av sjukdomen är mycket motsägelsefull. Det antas att sådana avvikelser beror på inkluderingen av patienter inte bara med idiopatisk fibroserande alveolit, utan även med andra idiopatiska interstitiell pneumoni (IIP).
Av 100 män upplever 000 personer patologi och 20 personer av 100 kvinnor. På ett år insjuknar 000 personer för var 13:e män och 100 personer för var 000:e kvinna.
Även om orsakerna till idiopatisk alveolit för närvarande är okända, slutar forskare inte att försöka ta reda på den sanna naturen av sjukdomens ursprung. Det finns ett antagande att patologin har en genetisk grund, när en person har en ärftlig predisposition för bildandet av fibrösa vävnader i lungorna. Detta händer som svar på eventuell skada på cellerna i andningssystemet. Forskare bekräftar denna hypotes med en familjehistoria, när denna sjukdom spåras i blodsläktingar. Också till förmån för den genetiska grunden för sjukdomen är det faktum att lungfibros ofta manifesterar sig hos patienter med ärftliga patologier, till exempel med Gauchers sjukdom.
Strukturella förändringar i lungorna
De viktigaste egenskaperna hos den morfologiska bilden av idiopatisk fibroserande alveolit är:
Närvaron av tät fibros av lungparenkymet.
Morfologiska förändringar är fördelade enligt en fläckvis heterogen typ. Sådan spotting beror på det faktum att områden med friska och skadade vävnader alternerar i lungorna. Förändringar kan vara fibrösa, cystiska och i form av interstitiell inflammation.
Den övre delen av acinus ingår tidigt i den inflammatoriska processen.
I allmänhet liknar histologin av lungvävnad vid idiopatisk fibroserande alveolit en liknande bild som vid interstitiell lunginflammation.
Symtom på idiopatisk fibroserande alveolit
Oftast diagnostiseras fibroserande idiopatisk alveolit hos patienter äldre än 50 år. Män blir oftare sjuka än kvinnor. Det ungefärliga förhållandet är 1,7:1.
Patienter indikerar andnöd, som ständigt ökar. Patienten kan inte ta ett djupt andetag (inspiratorisk dyspné), han hemsöks av en torr hosta utan sputum. Dyspné förekommer hos alla patienter med idiopatisk fibroserande alveolit.
Ju starkare andnöd, desto allvarligare sjukdomsförlopp. Efter att ha dykt upp en gång går det inte längre utan går bara framåt. Dessutom beror dess förekomst inte på tiden på dagen, på omgivningstemperaturen och andra faktorer. Inspirationsfaserna hos patienter förkortas, liksom utandningsfaserna. Därför är andningen hos sådana patienter snabb. Var och en av dem har hyperventilationssyndrom.
Om en person vill ta ett djupt andetag leder detta till hosta. Det är dock inte alla patienter som utvecklar hosta, så det är inte av diagnostiskt intresse. Hos personer med kronisk obstruktiv lungsjukdom, som ofta förväxlas med ELISA, kommer hosta alltid att vara närvarande. När sjukdomen fortskrider leder andnöd till det faktum att en person blir handikappad. Han förlorar förmågan att uttala en lång fras, kan inte gå och ta hand om sig själv på egen hand.
Patologins manifest är knappast märkbart. Vissa patienter noterar att fibroserande alveolit började utvecklas hos dem beroende på typen av SARS. Därför föreslår vissa forskare att sjukdomen kan vara av viral natur. Eftersom patologin utvecklas långsamt har personen tid att anpassa sig till sin andnöd. Utan att de själva vet minskar människor sin aktivitet och går vidare till ett mer passivt liv.
En produktiv hosta, det vill säga en hosta som åtföljs av sputumproduktion, utvecklas hos inte mer än 20% av patienterna. Slemmet kan innehålla pus, särskilt hos de patienter som lider av svår idiopatisk fibroserande alveolit. Detta tecken är farligt, eftersom det indikerar tillägg av en bakteriell infektion.
En ökning av kroppstemperaturen och uppkomsten av blod i sputum är inte typiska för denna sjukdom. Medan han lyssnar på lungorna auskulterar läkaren crepitusen som uppstår i slutet av inspirationen. Om blod uppstår i sputumet ska patienten remitteras för undersökning för lungcancer. Denna sjukdom hos patienter med ELISA diagnostiseras 4-12 gånger oftare än hos friska människor, även de som röker.
Andra symtom på ELISA inkluderar:
Ledvärk.
Muskelvärk.
Deformiteter av nagelfalangerna som börjar likna trumpinnar. Detta symptom förekommer hos 70% av patienterna.
Krepitationer i slutet av inandningen blir mer intensiva, och i början blir de mer milda. Experter jämför den slutliga crepitusen med sprakande cellofan eller ljudet som görs när en dragkedja öppnas.
Om krepitationer i ett tidigt skede av sjukdomsutvecklingen hörs främst i de bakre basalregionerna, kommer knarrningar att höras över hela lungytan när den fortskrider. Inte i slutet av andetag, utan i hela dess längd. När sjukdomen precis har börjat utvecklas kan crepitus saknas när bålen lutar framåt.
Torra raser hörs hos högst 10 % av patienterna. Den vanligaste orsaken är bronkit. Ytterligare utveckling av sjukdomen leder till symtom på andningssvikt, utveckling av cor pulmonale. Hudens färg får en ask-cyanotisk färg, den 2:a tonen över lungartären intensifieras, hjärtslag snabbare, livmoderhalsvenerna sväller, extremiteterna sväller. Det sista stadiet av sjukdomen leder till en uttalad viktminskning av en person, upp till utvecklingen av kakexi.
Diagnos av idiopatisk fibroserande alveolit
Metoder för att diagnostisera idiopatisk fibroserande alveolit vid denna tidpunkt har reviderats. Även om en sådan forskningsteknik som en öppen lungbiopsi ger det mest tillförlitliga resultatet och anses vara "guldstandarden" för diagnostik, praktiseras den inte alltid.
Detta beror på de betydande nackdelarna med en öppen lungbiopsi, inklusive: proceduren är invasiv, den är dyr, efter dess genomförande måste behandlingen skjutas upp tills patienten återhämtar sig. Dessutom kommer det inte att vara möjligt att göra en biopsi flera gånger. Det är helt omöjligt för en viss del av patienterna att utföra det, eftersom människors hälsotillstånd inte tillåter det.
De grundläggande diagnostiska kriterierna som har utvecklats för att upptäcka idiopatisk fibroserande alveolit är:
Andra patologier i lungornas interstitium är uteslutna. Detta avser sjukdomar som kan utlösas genom att ta mediciner, inandning av skadliga ämnen, systemisk skada på bindväven.
Funktionen av extern andning minskar, gasutbytet i lungorna störs.
Under CT-skanningen upptäcks bilaterala nätförändringar i lungorna, i deras basala sektioner.
Andra sjukdomar är inte bekräftade efter transbronkial biopsi eller bronkoalveolär sköljning.
Ytterligare diagnostiska kriterier inkluderar:
Patienten är över 50 år gammal.
Andnöd uppstår omärkligt för patienten, ökar med fysisk ansträngning.
Sjukdomen har ett långt förlopp (från 3 månader eller mer).
Crepitus hörs i de basala regionerna i lungorna.
För att läkaren ska kunna ställa en diagnos är det nödvändigt att hitta bekräftelse på 4 huvudkriterier och 3 ytterligare. Utvärdering av kliniska kriterier gör det möjligt att bestämma ELISA med en hög grad av sannolikhet, upp till 97 % (data tillhandahållna av Raghu et al.), men själva kriteriernas känslighet är lika med 62 %. Därför behöver ungefär en tredjedel av patienterna fortfarande göra en lungbiopsi.
Datortomografi med hög precision förbättrar kvaliteten på lungundersökningar och underlättar diagnosen ELISA, såväl som andra liknande patologier. Dess forskningsvärde är lika med 90%. Många experter insisterar på att helt överge biopsi, förutsatt att högprecisionstomografi har avslöjat förändringar som är karakteristiska för idiopatisk alveolit. I det här fallet talar vi om en "bikake" lunga (när det drabbade området är 25%), såväl som histologisk bekräftelse av närvaron av fibros.
Laboratoriediagnostik har ingen global betydelse vad gäller patologidetektion.
De viktigaste egenskaperna hos de erhållna analyserna:
Måttlig ökning av ESR (diagnostiserats hos 90 % av patienterna). Om ESR ökar markant kan detta tyda på en cancertumör eller en akut infektion.
Ökade kryoglobuliner och immunglobuliner (hos 30-40% av patienterna).
En ökning av antinukleära och reumatoida faktorer, men utan att avslöja systemisk patologi (hos 20-30% av patienterna).
En ökning av serumnivån av totalt laktatdehydrogenas, vilket beror på den ökade aktiviteten hos alveolära makrofager och typ 2 alveocyter.
Ökad hematokrit och röda blodkroppar.
En ökning av nivån av leukocyter. Denna indikator kan vara ett tecken på en infektion eller ett tecken på att ta glukokortikosteroider.
Eftersom fibroserande alveolit leder till störningar i lungornas funktion är det viktigt att utvärdera deras volym, det vill säga deras vitalkapacitet, totala kapacitet, restvolym och funktionella restkapacitet. När du utför testet kommer Tiffno-koefficienten att ligga inom det normala intervallet, eller till och med öka. Analys av tryck-volymkurvan visar dess förskjutning åt höger och nedåt. Detta indikerar en minskning av lungornas töjbarhet och en minskning av deras volym.
Det beskrivna testet är mycket känsligt, så det kan användas för tidig diagnos av patologi, när andra studier ännu inte upptäcker några förändringar. Till exempel kommer ett blodgastest som utförs i vila inte att avslöja några avvikelser. En minskning av den partiella spänningen av syre i arteriellt blod observeras endast under fysisk ansträngning.
I framtiden kommer hypoxemi att finnas även i vila och åtföljas av hypokapni. Hyperkapni utvecklas endast i slutskedet av sjukdomen.
När man utför radiografi är det oftast möjligt att visualisera förändringar av retikulär eller retikulonodulär typ. De kommer att finnas i båda lungorna, i deras nedre del.
Retikulär vävnad med fibroserande alveolit blir grov, strängar bildas i den, cystiska upplysningar med en diameter på 0,5-2 cm. De utgör bilden av en "bikakelunga". När sjukdomen når terminalstadiet är det möjligt att visualisera luftstrupens avvikelse åt höger och trakeomegali. Samtidigt bör specialister ta hänsyn till att hos 16% av patienterna kan röntgenbilden förbli inom det normala området.
Om lungsäcken är involverad i den patologiska processen hos en patient utvecklas intratorakal adenopati och parenkymal förtjockning blir märkbar, kan detta indikera en komplikation av ELISA av en cancertumör eller annan lungsjukdom. Om en patient samtidigt utvecklar alveolit och emfysem, kan lungvolymen förbli inom det normala intervallet, eller till och med ökas. Ett annat diagnostiskt tecken på kombinationen av dessa två sjukdomar är försvagningen av det vaskulära mönstret i den övre delen av lungorna.
Under högupplöst datortomografi upptäcker läkare följande tecken:
Oregelbundna linjära skuggor.
Cystisk klarhet.
Fokala foci för minskad transparens av lungfälten av typen "frostat glas". Området för skador på lungorna är 30%, men inte mer.
Förtjockning av bronkernas väggar och deras oregelbundenhet.
Desorganisering av lungparenkymet, traktionsbronkiektasi. De basala och subpleurala regionerna i lungorna är mest drabbade.
Om CT-data utvärderas av en specialist, kommer diagnosen att vara 90% korrekt.
Denna studie gör det möjligt att skilja mellan idiopatisk fibroserande alveolit och andra sjukdomar som har en liknande bild, inklusive:
Kronisk överkänslighetspneumonit. Med denna sjukdom har patienten inga "cellulära" förändringar i lungorna, centrilobulära knölar är märkbara och själva inflammationen är koncentrerad till de övre och mellersta delarna av lungorna.
Asbestos. I detta fall utvecklar patienten pleurala plack och parenkymala band av fibros.
Deskvamativ interstitiell lunginflammation. Blackouts av typen "frostat glas" kommer att förlängas.
Enligt datortomografi är det möjligt att göra en prognos för patienten. Det kommer att vara bättre för patienter med malt glassyndrom och sämre för patienter med retikulära förändringar. En mellanliggande prognos är indicerad för patienter med blandade symtom.
Detta beror på det faktum att patienter med jordglassyndrom svarar bättre på glukokortikosteroidbehandling, vilket återspeglas av karakteristiska tecken under HRCT. Nu styrs läkare mer av datortomografidata när de gör en prognos än av andra metoder (bronkial- och alveolsköljning, lungtester, lungbiopsi). Det är datortomografi som gör det möjligt att bedöma graden av involvering av lungparenkymet i den patologiska processen. Medan en biopsi gör det möjligt att endast undersöka en viss del av kroppen.
Bronkoalveolär lavage bör inte uteslutas från diagnostisk praxis, eftersom det gör det möjligt att bestämma prognosen för patologin, dess förlopp och närvaron av inflammation. Vid sköljning med ELISA påträffas ett ökat antal eosinofiler och neutrofiler. Samtidigt är detta symptom karakteristiskt för andra sjukdomar i lungvävnaden, så dess betydelse bör inte överskattas.
En hög nivå av eosinofiler i sköljning försämrar prognosen för idiopatisk fibroserande alveolit. Faktum är att sådana patienter oftast svarar dåligt på behandling med kortikosteroidläkemedel. Deras användning gör det möjligt att minska nivån av neutrofiler, men antalet eosinofiler förblir detsamma.
Om höga koncentrationer av lymfocyter påträffas i sköljvätskan kan det tyda på en gynnsam prognos. Eftersom deras ökning ofta sker med ett adekvat svar från kroppen på behandling med kortikosteroider.
Transbronkial biopsi gör att du bara kan få ett litet vävnadsområde (högst 5 mm). Därför minskar studiens informativa värde. Eftersom denna metod är relativt säker för patienten, praktiseras den i de tidiga stadierna av sjukdomen. En biopsi kan utesluta patologier som sarkoidos, överkänslighetspneumonit, cancertumörer, infektioner, eosinofil lunginflammation, histocytos och alveolär proteinos.
Som nämnts anses en biopsi av öppen typ vara en klassisk metod för att diagnostisera ELISA, den låter dig diagnostisera exakt, men det är omöjligt att förutsäga utvecklingen av patologi och dess svar på framtida behandling med denna metod. En öppen biopsi kan ersättas av en torakoskopisk biopsi.
Denna studie innebär att man tar en liknande mängd vävnad, men varaktigheten av dräneringen av pleurahålan är inte så lång. Detta minskar den tid patienten tillbringar på sjukhuset. Komplikationer från ett torakoskopiskt ingrepp är mindre vanliga. Som studier visar är en öppen biopsi inte tillrådligt att förskriva till alla patienter utan undantag. Det krävs egentligen bara av 11-12% av patienterna, men inte mer.
I den internationella klassificeringen av sjukdomar av den 10:e revisionen definieras ELISA som "J 84.9 – Interstitiell lungsjukdom, ospecificerad."
Diagnosen kan formuleras enligt följande:
ELISA, tidigt stadium, andningssvikt av 1:a graden.
ELISA i stadiet av "cellulär lunga", andningssvikt av 3:e graden, kronisk cor pulmonale.
Behandling av idiopatisk fibroserande alveolit
Effektiva metoder för behandling av ELISA har ännu inte utvecklats. Dessutom är det svårt att ge en slutsats om effektiviteten av terapiresultaten, eftersom data om sjukdomens naturliga förlopp är minimala.
Behandlingen baseras på användning av läkemedel som minskar det inflammatoriska svaret. Kortikosteroider och cytostatika används, som påverkar det mänskliga immunförsvaret och hjälper till att minska inflammation. Sådan terapi förklaras av antagandet att idiopatisk fibroserande alveolit utvecklas mot en bakgrund av kronisk inflammation, vilket medför fibros. Om denna reaktion undertrycks kan bildandet av fibrotiska förändringar förhindras.
Det finns tre möjliga terapivägar:
Behandling endast med glukokortikosteroider.
Behandling med glukokortikosteroider med azatioprin.
Behandling med glukokortikosteroider med cyklofosfamid.
Den internationella konsensus, som hölls 2000, rekommenderar användning av de två sista regimerna i behandlingen, även om det inte finns några argument för deras effektivitet jämfört med monoterapi med glukokortikosteroider.
Många läkare ordinerar idag glukokortikosteroider för oral administrering. Medan det är möjligt att uppnå positiva resultat endast hos 15-20% av patienterna. Personer yngre än 50 år, mestadels kvinnor, svarar bättre på sådan terapi om de har ökade värden av lymfocyter i sköljningen från bronkierna och alveolerna, och förändringar av slipat glas diagnostiseras också.
Behandlingen bör fortsätta i minst sex månader. För att utvärdera dess effektivitet, var uppmärksam på symtomen på sjukdomen, resultaten av röntgenstrålar och andra tekniker. Under behandlingen är det nödvändigt att övervaka patientens välbefinnande, eftersom sådan terapi är förknippad med en hög risk för komplikationer.
Det finns några experter som motsätter sig användningen av cytostatika vid behandling av ELISA. De motiverar detta med att sannolikheten för komplikationer med sådan terapi är extremt hög. Detta gäller särskilt vid användning av cyklofosfamid. Den vanligaste biverkningen är pancytopeni. Om blodplättarna faller under 100/ml, eller om nivån av lymfocyter faller under 000/ml, reduceras doseringen av läkemedlen.
Förutom leukopeni är behandling med cyklofosfamid associerad med utvecklingen av sådana biverkningar som:
Blåscancer.
Hemorragisk cystit.
Stomatit.
Stolsstörning.
Hög mottaglighet hos kroppen för infektionssjukdomar.
Om patienten ändå ordinerades cytostatika, måste han varje vecka donera blod för en allmän analys (under de första 30 dagarna från behandlingens början). Därefter ges blod 1-2 gånger på 14-28 dagar. Om behandlingen utförs med cyklofosfamid, bör patienten varje vecka ta med urin för analys. Det är viktigt att bedöma hennes tillstånd och kontrollera utseendet på blod i urinen. Sådan kontroll i hembehandling kan vara svår att implementera, därför används inte alltid en sådan terapiregim.
Forskare hoppas att användningen av interferoner kommer att hjälpa till att hantera idiopatisk fibroserande alveolit. De förhindrar groning av fibroblaster och matrisprotein i cellerna i lungvävnaden.
Ett radikalt sätt att behandla patologi är lungtransplantation. Patienternas överlevnad inom 3 år efter operationen är 60 %. Många patienter med ELISA är dock äldre, så de kan inte tolerera en sådan intervention.
Behandling av komplikationer
Om patienten utvecklar en luftvägsinfektion, ordineras han antibiotika och antimykotika. Läkare insisterar på att sådana patienter ska vaccineras mot influensa och pneumokockinfektion. Behandling av pulmonell hypertoni och dekompenserad kronisk cor pulmonale utförs enligt relevanta protokoll.
Om patienten manifesterar hypoxemi, visas han syrgasbehandling. Detta gör det möjligt att minska andnöd och öka patientens träningstolerans.
Prognos
Prognosen hos patienter med idiopatisk fibroserande alveolit är dålig. Den genomsnittliga livslängden för sådana patienter överstiger inte 2,9 år.
Prognosen är något bättre hos sjuka kvinnor, hos unga patienter, men endast under förutsättning att sjukdomen inte varar mer än ett år. Det förbättrar också prognosen för ett positivt svar från kroppen på behandling med glukokortikosteroider.
Oftast dör patienter av andnings- och pulmonell hjärtsvikt. Dessa komplikationer utvecklas på grund av progressionen av ELISA. Det kan också vara dödligt på grund av lungcancer.