Hirsutism är en sjukdom som bara drabbar kvinnor, kännetecknad av en ökning av hårets hårighet, bål ... en källa till ofta stora psykiska lidanden för drabbade kvinnor.

Definition av hirsutism

Detta är den överdrivna utvecklingen av hårväxt i manliga områden (skägg, bål, rygg, etc.) från tonåren eller plötsligt hos en vuxen kvinna.

Hirsutism eller överdriven hårighet?

Vi skiljer hirsutism från en ökning av normal hårväxt (armar, ben, etc.) som kallas hypertrichos. Håret från hypertrichos påverkar därför bara normala områden hos kvinnor, men hårstrån är längre, tjockare och tjockare än vanligt. 

Till skillnad från hirsutism existerar denna hyperpilositet oftast redan i barndomen och påverkar båda könen. Hypertrichos är oftast familjär och det är vanligt runt Medelhavsområdet och hos bruna. Hormonella behandlingar är därför inte effektiva och laserhårborttagning erbjuds i allmänhet.

Hirsutism återspeglar effekten av manliga hormoner på den kvinnliga organismen. Det finns tre huvudtyper av hormoner som kan påverka hårväxt i manliga områden hos kvinnor:

Manliga hormoner från äggstocken (testosteron och Delta 4 Androstenedione):

Deras ökning kan vara en återspegling av en äggstockstumör som utsöndrar dessa manliga hormoner eller oftare av mikrocyster på äggstockarna som utsöndrar dessa hormoner (mikropolycystiskt ovariesyndrom). Vid en förhöjning av serumtestosteron- eller Delta 4-androstenedionnivåer ordinerar läkaren ett endovaginal ultraljud för att leta efter dessa två patologier (mikropolycystiska äggstockar eller äggstockstumör).

Manliga hormoner från binjurarna

Detta är SDHA för De Hydroepi Androsterone Sulfate utsöndrat av en binjurstumör och oftare är det en funktionell adrenal hyperandrogenism genom måttlig ökning av utsöndringen av 17 hydroxiprogesteron (17-OHP) som sedan kräver ett stimuleringstest med Synacthène® för att bekräfta diagnosen. Mer sällan, eftersom det systematiskt screenas vid födseln av ett blodprov från hälen på den tredje levnadsdagen genom att mäta halten av 3 hydroxiprogesteron (17-OHP) i blodet, kan anomalien vara medfödd: det är medfödda handlingar adrenal hyperplasi med 17-hydroxylasbrist kopplad till mutationen av dess gen på kromosom 21.

Kortisol

Ökningen av kortisol i blodet (Cushings syndrom) kan bero på långvarig användning av kortikosteroider, en binjurstumör som utsöndrar kortisol eller en tumör som utsöndrar ACTH (ett hormon som utsöndrar kortisol från binjurarna).

Tumörorsaker är ofta plötsligt hos en vuxen kvinna, medan hirsutismen i tonåren oftast beror på funktionell äggstock eller adrenal hyperandrogenism.

Med normala hormondoser och normalt äggstocksultraljud kallas det idiopatisk hirsutism.

I praktiken, därför, i närvaro av hirsutism, ber läkaren om en bloddos av testosteron, Delta 4-androstenedion, SDHA och 17-hydroxiprogesteron (med Synacthène®-test om det är måttligt högt), kortisoluri vid misstänkt Cushing och ultraljud på äggstockarna.

Doserna bör begäras utan att ta kortison, utan hormonellt preventivmedel i tre månader. De bör göras på morgonen runt 8:XNUMX och på en av de sex första dagarna i cykeln (de bör inte begäras under de tre första åren av en tonårstid eftersom de är irrelevanta).

Hårda hårstrån i ansiktet, bröstkorgen, ryggen ... hos kvinnor.

Läkaren letar efter andra tecken kopplade till hyperandrogenism (ökning av manliga hormoner): hyperseborré, akne, androgenetisk alopeci eller skallighet, menstruationsstörningar ... eller virilisering (klitoris hypertrofi, djup och hes röst). Dessa tecken tyder på ökade hormonnivåer i blodet och argumenterar därför inte för idiopatisk hirsutism.

Den plötsliga uppkomsten av dessa tecken pekar snarare på en tumör medan deras gradvisa installation från tonåren är mer till förmån för funktionell ovarial eller adrenal hyperandrogenism, eller till och med idiopatisk hirsutism om undersökningarna är normala.

Riskfaktorer

Riskfaktorerna för hirsutism hos kvinnor inkluderar:

• tar kortison i flera månader (Cushings syndrom)
• fetma: det kan återspegla ett kortisolproblem eller vara en del av ett polycystiskt ovariesyndrom. Men vi vet också att fett har en tendens att främja metaboliseringen av manliga hormoner.
• hirsutismens familjehistoria

Evolution och komplikationer möjliga

Hirsutism kopplad till en tumör utsätter människor för risker kopplade till själva tumören, särskilt om den är malign (risk för metastaser etc.)

Hirsutism, oavsett om det är tumört eller funktionellt, förutom dess estetiska besvär, kompliceras ofta av akne, follikulit, skallighet hos kvinnor ...

Behandlingen av hirsutism är baserad på behandlingen av orsaken och kombinationen av att ta anti-androgener och hårborttagning eller hårborttagningsteknik

Behandling av orsaken

Borttagning av en äggstocks- eller binjurstumör, ACTH-utsöndrande tumör (ligger ofta i lungan) ... om det behövs.

Kombination av en hårborttagnings- eller depileringsteknik och en anti-androgen

Hårborttagning eller hårborttagningsteknik måste kombineras med hormonbehandling mot androgen för att begränsa risken för grov hårväxt

Hårborttagning och hårborttagning

Många tekniker kan användas såsom blekning av håret, rakning, hårborttagningskrämer, vaxning eller till och med elektrisk hårborttagning på hudläkarkontoret vilket är smärtsamt och tråkigt.

Det finns en kräm baserad på eflornitin, en antiparasitisk molekyl som, lokalt applicerad, hämmar ornitindekarboxylas, ett enzym som är involverat i hårproduktionen av hårsäcken. Detta är Vaniqa® som appliceras två gånger om dagen, minskar hårväxten.

Laserhårborttagning indikeras vid omfattande hirsutism. Det kombineras med anti-androgenbehandling för att förhindra återfall.

Anti androgener

Termen anti-androgen betyder att molekylen hämmar bindningen av testosteron (närmare bestämt 5-dihydrotestosteron) till dess receptor. Eftersom testosteron inte längre har tillgång till dess receptorer i håret, kan det inte längre ha en stimulerande effekt.

Det finns två som används i nuvarande praxis:

• cyproteronacetat (Androcur®) ersätts i Frankrike för indikation på hirsutism. Förutom sin anti-androgenreceptorblockerande aktivitet har den också en antigonadotrop effekt (det minskar produktionen av androgener genom att minska hypofysstimulering) och hämning av 5-dihydrotestosteron / receptorkomplexet vid androgenbindande protein. .

Det är ett gestagen som därför oftast måste kombineras med östrogen för att efterlikna kvinnors naturliga hormonella cykel: läkaren ordinerar oftast en tablett Androcur® 50 mg / dag i kombination med ett naturligt östrogen i tablett, gel eller plåster, tjugo dagar av tjugoåtta.

Förbättring av hirsutism ses först efter cirka 6 månaders behandling.

• spironolakton (Aldactone®), ett diuretikum, kan erbjudas off-label. Förutom dess anti-androgena receptorblockerande effekt hämmar den testosteronsyntesen. Läkaren ordinerar två tabletter om 50 eller 75 mg per dag för att uppnå den dagliga dosen 100 till 150 mg / dag, i kombination, femton dagar per månad, med ett icke-androgen progestogen för att undvika cykelstörningar. Som med cyproteronacetat börjar effekten observeras först efter 6 månaders behandling, ibland ett år.