Cushings syndrom

Cushings syndrom

Vad är det ?

Cushings syndrom är en endokrin störning kopplad till kroppens exponering för för höga nivåer av kortisol, ett hormon som utsöndras av binjurarna. Dess mest karakteristiska egenskap är fetma på överkroppen och ansiktet på den drabbade personen. I de allra flesta fall orsakas Cushings syndrom av att man tar antiinflammatoriska läkemedel. Men det kan också ha en orsak av endogent ursprung, såsom Cushings sjukdom, som är mycket sällsynt, från ett till tretton nya fall per miljon människor och per år, enligt källorna. (1)

Symptom

Onormalt höga kortisolnivåer resulterar i en mängd tecken och symtom. Det mest slående är viktökningen och förändringen i utseende hos den sjuke: fett samlas i överkroppen och nacken, ansiktet blir runt, svullet och rött. Detta åtföljs av en förlust av muskler i armar och ben, i sådan utsträckning att denna "atrofi" kan hämma rörligheten för den drabbade personen.

Andra symtom observeras som tunnare hud, uppkomsten av bristningar (på mage, lår, skinkor, armar och bröst) och blåmärken på benen. De betydande psykologiska skadorna på grund av kortisols cerebrala verkan bör inte heller försummas: trötthet, ångest, irritabilitet, sömn- och koncentrationsstörningar och depression påverkar livskvaliteten och kan leda till självmord.

Kvinnor kan utveckla akne och överdriven hårväxt och uppleva menstruationsavbrott, medan mäns sexuella aktivitet och fertilitet minskar. Osteoporos, infektioner, tromboser, högt blodtryck och diabetes är vanliga komplikationer.

Ursprunget till sjukdomen

Cushings syndrom orsakas av överdriven exponering av vävnader i kroppen för steroidhormoner, inklusive kortisol. Cushings syndrom beror oftast på att man tar syntetiska kortikosteroider för deras antiinflammatoriska effekter vid behandling av astma, inflammatoriska sjukdomar etc., oralt, som en spray eller som en salva. Det är då av exogent ursprung.

Men dess ursprung kan vara endogent: syndromet orsakas då av överdriven utsöndring av kortisol från en eller båda binjurarna (finns överst i njurarna). Detta händer när en tumör, godartad eller malign, utvecklas i en binjure, i hypofysen (som ligger i skallen) eller någon annanstans i kroppen. När Cushings syndrom orsakas av en godartad tumör i hypofysen (ett hypofysadenom) kallas det för Cushings sjukdom. Tumören utsöndrar överskott av kortikotropinhormon ACTH som kommer att stimulera binjurarna och indirekt den överdrivna utsöndringen av kortisol. Cushings sjukdom står för 70 % av alla endogena fall (2)

Riskfaktorer

De flesta fall av Cushings syndrom är inte ärftliga. Detta kan dock uppstå på grund av en ärftlig genetisk predisposition för utveckling av tumörer i endokrina, binjurarna och hypofysen.

Kvinnor löper fem gånger större risk än män att få Cushings syndrom orsakat av en binjure- eller hypofystumör. Å andra sidan är män tre gånger mer utsatta än kvinnor när orsaken är lungcancer. (2)

Förebyggande och behandling

Målet med all behandling av Cushings syndrom är att återta kontrollen över den överdrivna utsöndringen av kortisol. När Cushings syndrom är läkemedelsinducerat, justerar en endokrinolog orsaksbehandlingen. När det är resultatet av en tumör används behandling genom kirurgi (borttagning av adenom i hypofysen, adrenalektomi etc.), strålbehandling och kemoterapi. När det inte är möjligt att helt utrota den orsakande tumören kan läkemedel som hämmar kortisol (antikortisolika) eller hämmare av hormonet ACTH användas. Men de är känsliga att implementera och deras biverkningar kan vara allvarliga, till att börja med risken för binjurebarksvikt.

Kommentera uppropet