Cholangiocarcinom är cancer i gallgångarna. Det påverkar epitelet i det intra- eller extrahepatiska gallträdet, det vill säga vävnaden som består av tätt belägna celler som bildar uppsättningen av kanaler som samlar gallan. Galla är en gulaktig viskös vätska som produceras av levern, därav risken för utveckling av intra- eller extra leversjukdom.

Trots en fortfarande föga känd prevalens av sjukdomen, står kolangiokarcinom för nästan 3 % av cancer i mag-tarmkanalen och cirka 10 till 15 % av lever-gallsjukdomar. Det finns en liten manlig dominans i utvecklingen av denna patologi. Dessutom utvecklas sjukdomen i genomsnitt mellan 50 och 70 år.

Ursprunget till utvecklingen av denna tumör är fortfarande oklart. Icke desto mindre verkar det som om dess förekomst är sporadisk, det vill säga påverkar endast vissa individer inom en population utan att det finns en definierad "överföringskedja". (1)

Denna cancer kan utvecklas vid:

– intrahepatiska gallgångar. Dessa vägar består av små kanaler (canaliculi), sillkanaler och gallgångar. Denna uppsättning kanaler går samman för att bilda en gemensam vänster och höger kanal. Dessa lämnar levern för att i sin tur bilda en gemensam extrahepatisk kanal. En speciell form av tumör som påverkar förbindelsen mellan höger och vänster leverkanaler kallas: Klatskins tumör;

– extrahepatiska gallgångar, som består av den huvudsakliga gallgången och den accessoriska gallgången.

Symtomen förknippade med denna typ av cancer är olika beroende på den intra- eller extra leverskadan. Dessutom uppträder vanligtvis kliniska manifestationer när sjukdomen är i ett framskridet stadium av sin utveckling.

Det är en sällsynt sjukdom med en incidens på 1 per 100 personer. (000)

Symtom på sjukdomen uppträder i ett framskridet stadium och är olika beroende på var tumören finns.

Faktum är att i det fall där tumören är extrahepatisk är de associerade symtomen: (1)

- kolestatiska manifestationer: klar avföring, gulsot, mörk urin, klåda, etc.;

– obehag;

- viktminskning;

– en känsla av trötthet och svaghet.

I samband med intrahepatisk involvering definieras sjukdomen mer genom obehag och specifika buksymtom som:

- viktminskning;

– anorexi;

- buksmärtor.

Andra symtom kan också associeras med sjukdomen: (2)

- feber ;

– kliar;

– smärta i övre högra delen av buken.

Sjukdomen definieras i flera stadier: (3)

– stadium 1a: cancern är lokaliserad inuti gallgångarna;

– stadium 1b: cancern börjar spridas och sprids genom lymfkärlen;

– Steg 2: cancern börjar spridas genom vävnader (främst levern) och lymfkärl;

– stadium 3: cancern finns i metastaserande form i de flesta blod- och lymfkärlen;

– Steg 4: cancern sprider sig till alla organ.

Den exakta orsaken till gallgångscancer är än i dag fortfarande okänd. Däremot är riskfaktorerna för utveckling av kolangiokarcinom bättre förstådda.

Cancer uppstår från mutationer inom bäraren av den genetiska informationen från celler: DNA.

Dessa genetiska mutationer i celler leder till ökad utveckling och okontrollerad tillväxt av celler vilket resulterar i bildandet av en cellklump som kallas en tumör.

I händelse av att cancern inte diagnostiseras i tid och/eller inte behandlas snabbt, kan tumören växa sig större och spridas direkt till andra delar av kroppen eller by blodflöde. (3)

Cholangiocarcinom kännetecknas av en tumör som påverkar gallgångarna. Detta utvecklas vanligtvis långsamt och dess utveckling till ett metastaserande tillstånd är också långsam.

Dessutom görs screening för sjukdomen ofta i det avancerade stadiet av tumören.

Tumören kan växa på vilken nivå som helst längs gallgången och blockera gallflödet.

Även om det exakta ursprunget till sjukdomen än i dag fortfarande är okänt, är många riskfaktorer förknippade med sjukdomen explicita. Detta är särskilt fallet med: (2)

• närvaron av cystor i gallgångarna;
• kronisk inflammation i gallgångarna eller levern;
• primär och sekundär skleroserande kolangit (nekrotiserande inflammation i gallgångarna som får dem att smalna av och stör det normala gallflödet);
• ulcerös kolit (kronisk inflammatorisk sjukdom i tjocktarmen);
• kronisk tyfoidtransport (utveckling av tyfoidfeber vars ursprung kommer från ett smittämne och kan överföras från en individ till en annan);
• parasitinfektioner av Opisthochis viverrini ett par Clonorchis sinensis ;
• exponering för thorotrast (ett kontrastmedel som används vid röntgenbilder).

 Andra personliga faktorer spelar också in i utvecklingen av denna typ av tumör: (3)

• ålder; personer över 65 har en högre risk att utveckla sjukdomen;
• exponering för vissa kemikalier. Exponering för thorotrast är det mest illustrativa exemplet. Det har faktiskt bevisats att exponering för detta kemiska medel som används i stor utsträckning inom radiografi, innan det förbjöds på 1960-talet, ökar risken för att utveckla kolangiokarcinom. Andra kemikalier är också inblandade i att öka risken att utveckla sjukdomen, till exempel asbest eller PCB (polyklorerade bifenyler). Den första användes under lång tid som ett flamskyddsmaterial inom bygg-, bygg- och industrisektorerna. PCB har också ofta använts inom industri och byggnation. Dessa kemikalier är nu föremål för strikta regler;
• förekomsten av hepatit B eller C;
• förekomsten av cirros;
• infektion med HIV (humant immunbristvirus);
• typ I och typ II diabetes;
• fetma;
• tobaken.

Olika screeningtester för cancer i gallgångarna måste utföras för att diagnosen sjukdomen ska kunna ställas. (3)

• blodprov används vid diagnos av kolangiokarcinom. Faktum är att i det sammanhang där en tumör utvecklas i gallgångarna frigör cancerceller vissa karakteristiska kemikalier som kan identifieras genom ett blodprov. Dessa markörer kan dock även frigöras under andra förhållanden. Förekomsten av dessa ämnen är inte systematiskt kopplad till utvecklingen av cancer i gallgångarna;
• skannern av gallgångarna gör det möjligt att få en bild av det inre av denna del av kroppen för att upptäcka eventuella abnormiteter;
• tomografi, genom en serie röntgenstrålar av levern, möjliggör en mer detaljerad analys av detta organ genom 3-dimensionella bilder;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), med hjälp av ett system av magnetfält och radiovågor för att få en bild av leverns inre;
• retrograd kolangiopankreatografi endoskopi är ett sätt att belysa mer detaljerade abnormiteter i gallgångarna;
• perkutan transhepatisk kolangiografi används också för att få en detaljerad översikt av gallblåsan;
• biopsi möjliggör bekräftelse av diagnosen.

De flesta fall av gallgångscancer kan inte botas. Men behandlingar för sjukdomen är ofta symtomspecifika.

Patientuppföljning sker tack vare ett multidisciplinärt team bestående av en uppsättning specialister (kirurger, onkolog, radiolog, sjuksköterskor, gastroenterolog, etc.). (3)

De behandlingar som erbjuds beror på symtomen och cancerns utveckling.

I steg 1 och 2 är operation möjlig för förnyelse av en del av gallblåsan, gallgångarna eller levern.

I steg 3 beror chanserna att behandlingen lyckas på graden av skada på lymfkärlen.

Slutligen, i steg 4, är behandlingsframgångsfrekvensen relativt låg.

Behandling av sjukdomen kan resultera i kirurgiska ingrepp som möjliggör förnyelse av cancervävnader: en del av gallgångarna som innehåller cancerceller, gallblåsan, vissa lymfkärl som är påverkade eller till och med en del av levern.

Vanligtvis överlever mellan 20 % och 40 % av personer som genomgår och genomgår operation 5 år eller mer efter operationen.

Mot bakgrund av buksmärtor, gulsot, etc., är upplåsning av gallgångarna ibland nödvändig. Denna frisättning utförs med hjälp av ett tunt rör som leds genom gallgångarna.

Strålbehandling är inte den vanliga behandlingen för kolangiokarcinom, men den kan vara effektiv för att minska symtomen samt begränsa spridningen av metastaser. Det finns två typer av strålbehandling: extern strålbehandling och intern strålbehandling.

Vidare kan strålbehandling orsaka biverkningar som illamående, kräkningar eller till och med allvarlig trötthet.

Kemoterapi används också för ändamål som liknar strålbehandling. Eller för att minska symtomen, för att begränsa spridningen av tumören och öka den förväntade livslängden för den drabbade personen. Kemoterapi kombineras ofta med strålbehandling. Biverkningar i samband med kemoterapi är också de som är förknippade med strålbehandling plus håravfall.

Viss forskning har visat fördelarna med kombinationen av två läkemedel som används i kemoterapi (Cisplatin och Gemcitabin).

Hittills är behandlingar förknippade med cancer i gallgångarna inte lika effektiva som de som är förknippade med andra typer av cancer. Därför fokuserar många studier på denna typ av cancer för att hitta bättre sätt att behandla sjukdomen.

Dessutom är forskning om utveckling av riktade terapier också aktuell. Dessa är läkemedel som riktar sig mot ett visst stadium i cancerutvecklingen.