Han låg i respirator i sex månader och väntade på sin död. Det hände annars. Idag hjälper hon andra som lider av en sällsynt sjukdom vars karakteristiska symptom är blåmärken. – För att uppmärksamma vårt problem kommer vi i samband med sällsynta sjukdomars dag på gatorna i polska städer att dela ut blå läppformade klubbor till förbipasserande – säger Piotr Manikowski, ordförande för den polska föreningen för personer med lungsjukdom Hypertoni och deras vänner.
Hur lång tid tog det för läkare att diagnostisera ditt tillstånd?
– Det var 10 år sedan. Jag var 28 år och jag kunde inte klättra upp för trappan till första våningen. Till och med att klä på mig eller tvätta gjorde en enorm ansträngning för mig. Jag höll på att kvävas, jag var andfådd, jag kände ett stickande i bröstet. Läkarna misstänkte anemi, astma, lungemboli och neuros. Jag tog till och med lugnande medel. Det hjälpte såklart inte, för diagnosen var fel. När jag efter 6 månader kom till Warszawa för att träffa prof. Adam Torbicki med misstänkt lungemboli, diagnostiserade han slutligen idiopatisk pulmonell hypertoni.
Visste du vad denna diagnos betyder?
– Inte initialt. Jag tänkte – jag ska ta högt blodtryckspiller och jag ska återhämta mig. Det var bara på Internet som jag läste att det är en sällsynt sjukdom som bara drabbar 400 personer i Polen, och att hälften av dem dör inom två år efter diagnosen utan behandling. Jag arbetade som IT-specialist. Diagnosen var relaterad till övergången till förtidspension. Min fru var gravid i tredje månaden. Jag visste att mitt tillstånd var en börda för henne. Tyvärr mådde jag sämre och det visade sig att den enda räddningen för mig var en lungtransplantation. Hälsoministeriet finansierade denna operation åt mig i Wien.
Hur har det förändrat ditt liv?
– Jag kände mig som en hund i koppel. Jag kunde göra allt som var omöjligt innan transplantationen, eftersom ansträngningen inte längre var svår för mig. Tyvärr kom sjukdomen tillbaka efter tre år. Transplantationen avvisades.
Har du tappat hoppet?
– Helt. Jag låg på sjukhuset i respirator i sex månader och väntade på min död. Jag var medvetslös för det mesta, även om jag hade blixtar av medvetenhet. Jag minns morgontvätt, måltider och mediciner – sådana vardagliga mekaniska aktiviteter.
Varför tappade du tron på att sjukdomen kunde övervinnas?
– Innan transplantationen fick jag veta att detta är sista utvägen och att om jag misslyckas så finns det ingen plan "B". Så när sjukgymnaster kom och försökte röra på min kropp, eftersom jag hade legat där i flera månader, verkade det så meningslöst för mig, eftersom jag inte väntade på någonting längre. Dessutom var känslan av andfåddhet lika svår som om man skulle sätta en plastpåse över huvudet och dra åt den runt halsen. Jag ville bara att det skulle vara över.
Och så fanns det en ny chans till behandling...
– Jag var kvalificerad för den andra transplantationen, som också ägde rum i Wien. Efter en månad återvände jag full av styrka till Polen.
Hur har detta förändrat dig?
– Det har gått fyra år sedan transplantationen. Men man vet aldrig vad som händer ändå. Det är därför jag lever kortsiktigt. Jag gör inga avlägsna planer, jag jagar inte pengar, men jag njuter av livet, varje ögonblick. Min familj, fru och söner är en stor glädje för mig. Jag blev involverad i aktiviteterna i den polska föreningen för personer med pulmonell hypertoni och deras vänner, som jag är ordförande för.
Patienter med pulmonell hypertoni behöver stöd – vad?
– Kunskapen om denna sjukdom i samhället, liksom i fallet med andra sällsynta sjukdomar, är obefintlig. En frisk person kan inte ens föreställa sig att en ung person som inte kan hämta andan ofta stannar upp och låtsas skriva ett sms för att inte väcka sensation. De sjuka som använder rullstol när de reser sig för att sätta sig i en bil eller ett rum väcker också en sensation, eftersom det visar sig att de inte är förlamade. Därför främjar föreningen information om denna sjukdom överallt.
Denna kunskap behövs också av läkare...
– Ja, för att sjukdomen diagnostiseras för sent. Och eftersom de läkemedel som finns tillgängliga idag hämmar utvecklingen av sjukdomen är det viktigt att påbörja behandlingen innan högt blodtryck orsakar kaos i kroppen.
Vilka problem brottas föreningen med?
– I Polen har patienter tillgång till läkemedel mot pulmonell hypertoni under terapeutiska program, men de är berättigade till dem först när sjukdomen når ett betydande framsteg. Läkare anser att behandlingen bör påbörjas så snart som möjligt, eftersom hämningen av sjukdomsutvecklingen kommer att börja i ett tidigare skede. Så vi försöker övertyga hälsoministern att ändra behörighetskriterierna för programmet. Mottagandet av droger är också ett problem. Tidigare kunde sjukhuset skicka henne med bud. Idag måste patienterna göra det personligen. Det är en fruktansvärd resa för dem i allvarligt tillstånd. Jag känner en sjuk kvinna som reser från Tri-City till Otwock.
Vi skulle också vilja att det finns flera centra specialiserade på pulmonell hypertoni i Polen, där läkare, som har kontakt med många patienter, kan bedriva forskning och förbättra terapimetoderna. Eftersom sjukdomen är sällsynt är det svårt för en läkare att skaffa sig klinisk erfarenhet av att ta hand om endast en eller ett fåtal patienter.
Vad har du förberett inför sällsynta sjukdomsdagen?
-28 februari i år i Warszawa och den 29 februari i år. I Krakow, Bydgoszcz och Tri-City kommer en speciell "blå brigad" från vår förening att dyka upp på gatorna och i utvalda köpcentrum, som under parollen "När du är andfådd ..." kommer att genomföra en utbildningskampanj om lungsjukdomar hypertoni. Handlingen invigs med en föreställning i Warszawa – den 28 februari i år. 12-00 framför Metro Centrum. Alla som är intresserade kommer att kunna se den konstnärliga visionen om kampen mot sjukdomen utförd av skådespelare från Puszka-teatern. Under kampanjen kommer utbildningsfoldrar och blå läppformade klubbor att delas ut i alla ovan nämnda städer – kampanjens symbol, eftersom patienternas mun blir lila.
Pulmonell hypertoni är en progressiv, dödlig sjukdom som påverkar lungorna och hjärtat. Det kännetecknas av högt blodtryck i lungartärerna. Dödligheten i pulmonell arteriell hypertoni är ibland högre än i vissa cancerformer, inklusive bröstcancer och kolorektal cancer. Människor som lider av denna allvarliga sjukdom behöver stöd eftersom den påverkar många aspekter av vardagen, som att gå i trappor, gå och klä på sig. Vanliga symtom på sjukdomen är andnöd, blåa läppar och trötthet. Symtomen är ospecifika, så pulmonell hypertoni förväxlas ofta med astma eller andra sjukdomar, och det tar månader till år att ställa en korrekt diagnos. I Polen behandlas 400 personer för denna sjukdom.
Intervjuare: Halina Pilonis