Ataxi – vad är det, vilka är dess mekanismer och hur behandlas det?

Beprövat innehåll

Ett skakigt steg, problem med att hålla balansen eller sluddrigt tal är oftast förknippade med att agera efter att ha intagit för mycket alkohol eller andra berusningsmedel. Faktum är att dessa symtom kan vara ett symptom på en allvarlig sjukdom som ataxi. Dess kärna är felaktig interaktion av muskler, svårigheter att upprätthålla balans och motorisk koordination, samt problem med tydligt tal och korrekt syn. Vad är ataxi? Vad kan orsaka det och hur känner man igen det?

Vad är ataxi?

Ataxi, även känd som inkoherens, har sitt namn till ett ord som kommer från det grekiska språket som betyder "utan ordning". Ataxi är en störning i rörelsesystemet till följd av skador på de strukturer som ansvarar för motorisk koordination.

Ataxi orsakar problem med att hålla balansen och utföra rörelser smidigt och exakt. Samordningen av rörelser beror på nervsystemets korrekta funktion och skador på något av dess element kan leda till ataxi. Den vanligaste faktorn som bidrar till uppkomsten av ataxi är skador på ryggmärgen eller lillhjärnan.

Ryggmärgen överför information från receptorer som finns i musklerna till lillhjärnan. Den är utformad för att kontrollera driften av olika muskelgrupper. Skador på någon struktur orsakar ataxi, och då störs koordinationen av muskler, men inte deras styrka. Ataxi är en störning som avsevärt kan hindra patienters dagliga funktion. De enklaste aktiviteterna som att ta tag i föremål, gå eller prata visar sig vara omöjliga och blir enorma en utmaning för en person med ataxi.

Om du vill ta reda på vad finmotorik är och lära dig om dess störningar, kolla in: Finmotorik – egenskaper, störningar och utvecklande övningar

Vilka är orsakerna till ataxi?

Ataxi som ett neurologiskt symptom kan ha många orsaker. Muskelgrupper kan fungera korrekt på grund av samverkan mellan olika strukturer i nervsystemet. Skador på ett av elementen kan orsaka störningar i korrekt rörelse och uppkomsten av ataxi. Uppkomsten av ataxi är resultatet av skador på hjärnan, ryggmärgen eller nerverna, men den vanligaste orsaken är skador på lillhjärnan.

Anledningarna cerebellär ataxi är huvudsakligen:

1. en cerebellär tumör eller metastas från ett annat organ såsom medulloblastom, astrocytom och hemangiom;
2. vaskulär skada på cerebellum, det vill säga stroke;
3. sköldkörtelsjukdom - hypotyreos;
4. viral inflammation och infektioner i cerebellum, till exempel: HIV;
5. multipel skleros, en demyeliniserande sjukdom i nervsystemet;
6. celiaki;
7. subakut skleroserande encefalit komplikation av mässling;
8. Wilsons sjukdom, som är genetiskt betingad, och dess orsak är en mutation i ATP7B-genen. Denna sjukdom orsakar patologisk kopparavlagring i kroppen;
9. giftig skada på lillhjärnan från konsumtion av stora mängder alkohol, droger eller vissa mediciner, eller koldioxidförgiftning;
10. brist på vitamin E, vitamin B1 och B12 i kroppen.

I fallet med sensorisk ataxi de främsta skälen inkluderar:

1. skada på ryggmärgen som ett resultat av degeneration av ryggraden eller i händelse av en mekanisk skada;
2. skada på sensoriska ganglierna till följd av en cancersjukdom
3. Guillain-Barrys syndrom – immunrelaterade sjukdomar som påverkar perifera nerver;
4. diabetiska komplikationer, t.ex. hypoglykemi, till följd av vilken nerverna skadas, den så kallade diabetiska neuropatin;
5. nervskador orsakade av behandling med vinkristin som används i kemoterapi eller antituberkulosläkemedlet isoniazid;
6. tungmetallförgiftning;
7. multipel skleros.

Sammanfattar allt orsaker som provocerar ataxi, kan de delas in i tre huvudgrupper:

1. neurodegenerativa sjukdomar orsakar förlust av nervceller;
2. medfödda orsakersom kan vara genetiskt eller ärftligt
3. metabola sjukdomar som till exempel hypoglykemi. 

Vet du vad som är spinal muskelatrofi? När ska lämpliga tester utföras? Kolla upp: Tentamen för SMA. Ta reda på om ditt barn har spinal muskelatrofi

Typer av ataxi

En av delarna av ataxi är på grund av dess orsak. Vi lyfter fram här cerebellär ataxi och sensorisk ataxi.

Den första är relaterad till skador på lillhjärnan, som är en del av bakhjärnan. Lillhjärnan ansvarar för att kontrollera kroppens motorik och ansvarar för rörelsernas korrekthet, precision och varaktighet. På grund av att lillhjärnan fungerar korrekt kontrolleras muskelgrupperna och den avsedda rörelsen utförs korrekt.

Den andra typen av ataxi, eller sensorisk, orsakas av ett avbrott i de banor som leder djup känsla eller av skada på ryggmärgens bakre strängar. Djup känsla är ansvarig för att informera om vår kropps position, medan ryggsnörorna ansvarar för diskriminerande känsla som består i förmågan att särskilja två stimuli som verkar på vår kropp samtidigt.

Tack vare tre grundelement kan vi urskilja med vilka ett slags ataxi vi har att göra. Den första är nystagmus, som är den ofrivilliga och rytmiska rörelsen av ögongloberna. Detta symptom är karakteristiskt för cerebellär ataxi.

Ett annat element är störningen av talfunktionen, som inte förekommer vid sensorisk ataxi, men är ett karakteristiskt symptom på cerebellär ataxi.

Det sista elementet är känslan av att placera sin egen kropp, dvs djup känsla, vars störning är karakteristisk för sensorisk ataxi och inte förekommer vid cerebellär ataxi.

En annan uppdelning av ataxi talar om två typer - medfödd och förvärvad. Medfödd ataxi det är relaterat till den genetiska bördan. En av dem är heredoataxi, som kan förekomma i olika former. När det gäller dominanta gener ärvs spinocerebellär ataxi och episodisk ataxi. Däremot är recessiva gener ansvariga för Friedreichs ataxi.

Friedreichs ataxi är en genetisk sjukdom som skadar nervsystemet och hjärtmuskeln. De första symtomen kan uppträda före 20 års ålder och kännetecknas initialt av gångataxi, det vill säga svårigheter och sen gångstart hos barn, och senare, försämrad motorisk koordination. Vanligtvis kan sjukdomen förknippas med optisk atrofi och mental retardation, och patientens liv räddas vanligtvis inte efter diagnos.

En annan typ av ataxi är typ 1 spinocerebellär ataxi. Dess förekomst orsakas av mutationen av ATXN1-genen, som innehåller instruktionerna för att skapa ataxin-1. Cerebellär ataxi yttrar sig som ett problem med att upprätthålla balansen, främst är det en ostadig gång, svårigheter att upprätthålla en upprätt ställning av kroppen, rytmiska huvudrörelser. Som ett resultat av sjukdomsförloppet kan det uppstå fullständig muskelavslappning, dyssynergi, det vill säga störningar av rörelseförmågan, dysmetri – oförmåga att stanna när som helst, darrningar i armar och ben, smärtsamma muskelsammandragningar, problem med synen och nystagmus.

Den sista typen av ataxi är ataxi telangiektasi, dvs Louis-Bar syndrom. Denna sjukdom är ärftlig, beror på recessiva gener och utvecklas i barndomen. Det klassiska symtomet på telangiektasiataxi är obalans, utvidgning av öronen och bindhinnan, nystagmus, sluddrigt tal, försenad pubertet och frekvent luftvägsinfektion. För att diagnostisera denna typ av ataxi utförs ett AFO-test (Alfa-fetoprotein) eller observeras beteendet hos vita blodkroppar på grund av röntgenstrålar.

Vad är värt att veta om korrekt mognad? Kolla upp: Pubertetens fysiologi

Hur visar sig ataxi?

Diagnostisera ataxi det är ofta mycket svårt eftersom det i inledningsskedet inte väcker ångest hos en sjuk person och förväxlas med obekväm rörelse. Oftast tillåter ett besök hos en läkare diagnosen ataxi och patientens medvetenhet om problemet som har påverkat honom. Även om symtomen på ataxi inte är lätta att observera, särskilt i de tidiga stadierna av sjukdomen, är det värt att lära sig om de klassiska symtomen som kan varna vår vaksamhet.

Det första symtomet som uppträder i början är en gångstörning. Detta brukar yttra sig i den så kallade sjömansgången, det vill säga att gå på en bred bas på grund av det breda avståndet mellan benen. Gångstörningen kan också manifesteras av oförmågan att röra sig längs en rak linje eller falla åt sidan.

Ett annat symptom är svårigheten att göra snabba alternerande rörelser, de sk uppskjuten chokineza. Till exempel svårigheten att slå knäet på insidan och utsidan av handen växelvis.

Personer med ataxi har ofta problem med tydligt tal, så kallad dysartri och felaktig intonation, de har problem med att artikulera ljud och ord.

Dessutom upplever patienterna ögonproblem som nystagmus, det vill säga ofrivilliga och okontrollerade ögonrörelser och synstörningar.

Ett annat symptom som gör att läkaren kan märka ett problem i cerebellumets korrekta funktion är dysmetri, som är förknippad med en felaktig bedömning av avståndet av patienten. Vid undersökningen har personen svårt att röra näsan med pekfingret samtidigt som ögonen är stängda.

Personer med ataxi upplever svårigheter att göra exakta rörelser, och de upplever ofta hypotoni, det vill säga minskad muskelspänning och fasthet. Patienter med ataxi har ofta svårt att greppa föremål eller fästa och lossa knappar på grund av ökande handskakningar och okoordinerade, klumpiga handrörelser.

Vid sensorisk ataxi kan patienten ha problem med att lokalisera delar av sin kropp, inte känna deras position och position. Ataxi kan också påverka kognitiva förändringar i tankeprocesser och påverka emotionella förändringar som orsakar emotionell instabilitet.

Kan vidgade pupiller vara ett symptom på en allvarlig sjukdom? Läsa: Utvidgade pupiller – möjliga orsaker och vad man ska göra i detta fall

Hur diagnostiseras ataxi?

Det första steget av diagnosen ataxi det är observationen av patientens egen organism. Om du märker några egenskaper som kan tyda på skador på nervsystemet, såsom svårigheter att gå, nedsatt motorisk koordination, problem med att tala, problem med att greppa föremål, bör du uppsöka läkare så snart som möjligt.

I de fall där ovanstående symtom utvecklas, gradvis, kan du gå till din primärvårdsläkare som kan hänvisa dig till en neurologtid för en korrekt diagnos. Men när symtomen är plötsliga är det nödvändigt att omedelbart ringa en ambulans eller gå till akutmottagningen.

Det första besöket hos en neurolog börjar med en grundlig intervju med patienten. Läkaren kommer att fråga dig om förekomsten av liknande symtom i din närmaste familj, om tidpunkten för uppkomsten av symtomen, omständigheterna kring deras uppkomst eller faktorer som förvärrar dem. Läkaren kommer också att fråga om andra åtföljande sjukdomar eller de mediciner du tar dagligen, samt användning av stimulantia som alkohol, droger eller andra psykoaktiva ämnen.

Efter en noggrann intervju kommer läkaren att genomföra en detaljerad neurologisk undersökning. Du kan bli ombedd att ta en kort promenad runt kontoret där din läkare kommer att bedöma din gång, stabilitet och smidighet, eller du kan bli ombedd att skriva en kort text eller utföra några grundläggande tester som kan hjälpa till att diagnostisera ataxi.

Bland dessa tester finns det 5 grundläggande tester:

1. knä – häldär patienten ligger ner och ombeds att placera sin häl på det andra benets knä och skjuta den nedför skenbensryggraden;
2. finger – näsa, patienten måste röra sin egen näsa med pekfingret och sedan röra läkaren med slutna ögon;
3. alternerande övningardär läkaren ber patienten att snabbt vända båda händerna samtidigt;
4. psykodiagnos – dvs en neuropsykologisk undersökning som syftar till att bedöma patientens exekutiva funktioner;
5. elektromyogrammet– som är en studie av nervledning.

Efter att ha samlat in intervjun och efter den neurologiska undersökningen, beroende på resultatet, kan läkaren beställa ytterligare tester.

Testerna som kan hjälpa till att ställa en diagnos inkluderar: laboratorietester av blod, urin, cerebrospinalvätska, avbildningstester som: datortomografi av hjärnan (CT) eller magnetisk resonanstomografi av hjärnan (MRT) och ryggmärg. Vanliga tester som rekommenderas av en neurolog vid misstanke om ataxi inkluderar genetisk testning, neuropsykologisk testning, nervledningstestning och elektromyografi (ENG / EMG).

De utförda testerna tillåter neurologen att ställa en diagnos som, vid bekräftelse av ataxi, gör det möjligt att fastställa dess typ och möjliga orsaker. Symptomen på ataxi ska inte underskattas, eftersom de kan tyda på en allvarlig sjukdom som multipel skleros, cerebellär stroke.

Hur mycket kostar genetisk testning och när är det värt att göra det? Kolla upp: Genetisk forskning – fördelar, naturligtvis, kostnader

Hur behandlas ataxi?

När en patient väl har diagnostiserats med ataxi är det mycket viktigt att förstå vad som orsakade det. Vanligtvis består behandlingen av ataxi i att eliminera orsakerna till denna åkomma.

När ataxi är ett resultat av att man tagit droger eller förgiftat kroppen med gifter räcker det ofta med att sluta ta dem för att minska symtomen på ataxi. På liknande sätt kan behandling av ataxi orsakad av vitaminbrist samt autoimmuna, cancer eller metabola sjukdomar förbättra kroppsfunktioner och minska symtomen. När det gäller förvärvad ataxi, efter att ha diagnostiserat dess orsaker, efter lämplig behandling, är det i många fall möjligt att helt eliminera dess symtom.

Men vid medfödd ataxi är prognosen inte särskilt optimistisk och ibland kan själva behandlingen begränsas till försök att hämma eller minska symtomen. Här spelar sjukgymnaster och logopeder en viktig roll, liksom stöd från psykolog, familj och nära och kära. I de flesta fall innebär behandlingen av ataxi rehabilitering och arbete med en logoped, vilket avsevärt kan förbättra funktionen hos rörelseorganen, tal, syn och förbättra patientens livskvalitet.

Hur fungerar logopedi och när är det värt att använda? Läsa: Logoped – när och varför är det värt att besöka en logoped

Rehabiliteringsövningar för personer med ataxi

Vid behandling av ataxi är rehabiliteringsprocessen mycket viktig och bör utvecklas och övervakas av en sjukgymnast. Det finns också övningar som du kan göra med hjälp av en andra person i bekvämligheten av ditt hem.

Den första gruppen övningar utförs med hjälp av en träningsmatta. En övning går ut på att ligga på rygg med benen böjda i knäet och fötterna på golvet. I början vänder vi oss åt sidan, lutar oss sedan på armbågen, höjer bäckenet och släpper handen upp och håller andan i cirka 5 sekunder.

En annan övning som hjälper dig att hålla balansen är rörelsen, som innebär att du går från benägen till knästående på alla fyra samtidigt som du sträcker ut ena handen och det motsatta benet bakåt samtidigt. Du bör stanna i denna position i cirka 5 sekunder.

Träning för att behandla ataxi kan också göras i sittande läge. För dessa övningar kan du använda en stol eller en sittboll och träningstejp. När du sitter i en stol eller boll, flytta långsamt till en stående position med rak rygg och spänd mage.

En annan övning som vi kommer att behöva tejp för är när vi sitter på en stol eller en boll, vi virar tejpen runt handflatan. Våra armbågar ska vara nära kroppen. Sträck sedan ut tejpen genom att flytta underarmarna utåt och dra sedan ett ben till buken och håll det i denna position i cirka 5 sekunder.

Rehabiliteringsövningar för ataxi kan också utföras stående. Stå med spänd mage och rak rygg, sträck ut tejpen över huvudet, bär den sedan bakom huvudet, dra ned skulderbladen och återgå långsamt till startpositionen.

En annan övning du kan göra när du står med bandet är att sätta dig i en position med ett ben framför det andra benet i ryggen. Tejpen, å andra sidan, placeras under frambenet. Med armen motsatt benet börjar vi sträcka ut tejpen som om vi ville röra vid toppen av huvudet med den.

Tänk på att rehabilitering och träning bara fungerar om det görs regelbundet. Det är också viktigt att träna under överinseende av en specialist som kommer att kunna korrigera våra rörelser. Detta kommer att göra övningarna mer effektivt förbättra vår motoriska koordination.

Om du vill veta mer om rehabilitering, läs: Rehabilitering – ett sätt att återgå till konditionen

Innehållet på webbplatsen medTvoiLokony är avsett att förbättra, inte ersätta, kontakten mellan webbplatsanvändaren och dennes läkare. Webbplatsen är endast avsedd för informations- och utbildningsändamål. Innan du följer specialistkunskapen, särskilt medicinsk rådgivning, som finns på vår webbplats, måste du konsultera en läkare. Administratören bär inga konsekvenser av användningen av informationen på webbplatsen. Behöver du en medicinsk konsultation eller ett e-recept? Gå till halodoctor.pl, där du får onlinehjälp – snabbt, säkert och utan att lämna ditt hem.Nu kan du använda e-konsultation också kostnadsfritt under National Health Fund.