Reye-syndrom

Reye-syndrom

Vad är det ?

Reyes syndrom är en sällsynt icke-inflammatorisk sjukdom som kan orsaka allvarliga skador på levern och hjärnan. Om sjukdomen inte behandlas snabbt kan den orsaka irreversibel hjärnskada eller till och med vara dödlig för individen.

De patienter som oftast drabbas av Reyes syndrom är barn och unga vuxna under 20 år. Men fall av äldre vuxna har redan identifierats. (1)

Prevalensen av denna patologi i Frankrike (antal fall av sjukdomen vid en given tidpunkt, i en given population) uppgår till 0.08 fall per 100 barn.

En orsak och verkan har förts fram i USA när man tar aspirin och utvecklingen av Reyes syndrom.

Denna korrelation utvärderades sedan i Frankrike (mellan 1995 och 1996). Den senare tillät en folkräkning av 8 barn under 15 år som lider av detta syndrom och som tog aspirin. Ifrågasättandet av nytta/risk-förhållandet för aspirin var ändå inte effektivt trots en varning. Denna speciella uppmärksamhet på förskrivning av aspirin gäller barn med virussjukdomar, såsom vattkoppor, influensa, etc.

I denna mening har ANSM (National Agency for Health and Medicines) fastställt det faktum att acetylsalicylsyra (aspirin) inte bör ges till barn som lider av denna typ av virus om inte alla andra åtgärder har misslyckats. . Dessutom måste denna behandling avbrytas vid kräkningar, neurologiska störningar, medvetandestörningar eller onormalt beteende. (3)

Symptom

Symtomen som oftast förknippas med Reyes syndrom är: (1)

– kräkningar utan bakomliggande orsak;

– Indolens: brist på intresse, entusiasm och energi;

– dåsighet;

- ökad andning;

- epileptiska anfall.

Dessa "allmänna" symtom uppträder ofta bara några dagar efter virusinfektionen.

I vissa fall kan dessa tidiga symtom utvecklas till mer allvarliga: (1)

– personlighetsstörningar: irritabilitet, agitation, aggressivt beteende, etc.;

– ett tillstånd av förvirring och ångest som ibland kan förknippas med hallucinationer;

– medvetslöshet som kan leda till koma.

Samråd med en läkare måste tidigt tärna misstanken om detta syndrom hos barnet.

Även om dessa typer av symtom inte nödvändigtvis är förknippade med Reyes syndrom, är det nödvändigt att verifiera hypotesen för att bekräfta eller inte utvecklingen av patologin. I det här fallet är det absolut nödvändigt att varna läkaren för eventuellt intag av acetylsalicylsyra i barndomen som kan vara kopplat till utvecklingen av detta syndrom. Dessutom, om barnet inte har fått ett recept på acetylsalicylsyra tidigare, kan risken för utveckling av sjukdomen uteslutas. (1)

Ursprunget till sjukdomen

Det exakta ursprunget till Reyes syndrom är för närvarande okänt. De flesta fall av sjukdomen gäller dock barn och unga vuxna (under 20 år) som återhämtar sig från en virusinfektion, och i synnerhet influensa eller vattkoppor. Dessutom hade dessa patienter ett recept på acetylsalicylsyra vid behandlingen av denna virusinfektion. I denna mening gör behandlingen med aspirin av en viros den till den vanligaste orsaken.

 Ett ytterligare element i utvecklingen av denna patologi resulterar i små strukturer inuti cellerna: mitokondrierna, som är skadade.


Dessa cellulära strukturer ger den energi som krävs för cellutveckling. De är särskilt viktiga för att levern ska fungera korrekt. Faktum är att mitokondrier också filtrerar toxiner från blodomloppet och är också involverade i regleringen av blodsocker (sockernivåer) i kroppen.

I det sammanhang där dessa hepatiska regleringsprocesser påverkas kan levern förstöras. Leverförstörelse är resultatet av produktionen av giftiga kemikalier. Genom att passera genom blodomloppet kan dessa toxiner skada hela organismen och i synnerhet hjärnan. (1)

Andra sjukdomar kan också vara orsaken till symtomen i samband med Reyes syndrom. I denna mening kan diagnosen av denna typ av syndrom uteslutas under vissa omständigheter. Dessa andra patologier inkluderar:

– hjärnhinneinflammation: inflammation i de skyddande hinnorna som täcker hjärnan och ryggmärgen;

– encefalit: inflammation i hjärnan;

– sjukdomar som grupperar metaboliska störningar som påverkar organismens kemiska reaktioner. Det vanligaste är: acyl-CoA medium chain dehydrogenase (MCADD).

Riskfaktorer

Den främsta riskfaktorn för Reyes syndrom är främst att ta acetylsalicylsyra vid behandling av en influensaliknande virusinfektion eller vattkoppor hos barn eller unga vuxna.

Förebyggande och behandling

Diagnosen av denna sjukdom börjar med en differentialdiagnos med tanke på de symtom som patienten presenterar såväl som hans historia, särskilt när det gäller intag av aspirin under behandlingen av en virusinfektion.

Blod- och urinanalys kan också tillåta diagnosen Reyes syndrom i den meningen att de toxiner som är karakteristiska för patologin kan hittas i dessa kroppsvätskor. Närvaron av dessa skadliga ämnen för kroppen är en källa till onormal leverfunktion.

Andra tester kan också vara föremål för demonstrationen av syndromet:

– skannern som gör det möjligt att markera eventuell svullnad i hjärnan;

– en lumbalpunktion, under vilken ett prov av cerebrospinalvätska tas från ryggmärgen och analyseras för att kontrollera om det finns bakterier eller virus;

– en leverbiopsi, där ett prov av levervävnaden tas och undersöks under ett mikroskop för att fastställa närvaron eller frånvaron av celler associerade med Reyes syndrom.

Behandling av sjukdomen måste genomföras så snart diagnosen ställs.

Syftet med behandlingen är att minimera symtomen och låta vitala organ utföra sina funktioner samt skydda hjärnan från eventuella skador som sjukdomen kan orsaka.

Ett stort antal läkemedel kan administreras, vanligtvis intravenöst, såsom:

– elektrolyter och vätskor, vilket gör det möjligt att återställa balansen mellan salter, mineraler och näringsämnen i kroppen (särskilt glykemi i blodomloppet);

– diuretika: för att hjälpa levern att fungera;

– ammoniakavgiftningsmedel;

– antikonvulsiva medel, vid behandling av epileptiska anfall.

Andningshjälp kan också förskrivas i den miljö där barnet har svårt att andas.

När svullnaden i hjärnan avtagit återgår vanligtvis kroppens övriga vitala funktioner till det normala. (1)

Kommentera uppropet