Ett neuroblastom är en av de vanligaste solida tumörerna hos barn. Vi talar om extracerebral malign tumör eftersom den börjar i nervsystemet men inte är lokaliserad i hjärnan. Flera behandlingsalternativ kan övervägas beroende på fallet.

Definition av neuroblastom

Ett neuroblastom är en typ av cancer. Denna maligna tumör har den speciella egenskapen att den utvecklas på nivån av neuroblaster, som är omogna nervceller i det sympatiska nervsystemet. Den senare utgör en av de tre pelarna i det autonoma nervsystemet som styr organismens ofrivilliga funktioner såsom andning och matsmältning.

Ett neuroblastom kan utvecklas i mycket olika delar av kroppen. Men denna typ av cancer uppträder oftast i buken i nivå med binjurarna (belägen ovanför njurarna), såväl som längs ryggraden. Mer sällan kan det uppstå i nacken, bröstkorgen eller bäckenet (litet bäcken).

När det växer kan ett neuroblastom orsaka metastaser. Dessa är sekundära cancerformer: cellerna i den primära tumören flyr och koloniserar andra vävnader och/eller organ.

Klassificering av neuroblastom

Cancer kan klassificeras enligt många parametrar. Till exempel hjälper iscensättning att bedöma omfattningen av cancer. Vid neuroblastom används två typer av stadieindelning.

Det första steget är det mest använda. Den klassificerar neuroblastom från steg 1 till 4 och inkluderar även ett särskilt stadium 4s. Detta är en klassificering efter svårighetsgrad, från den minst allvarliga till den allvarligaste:

• steg 1 till 3 motsvarar lokaliserade former;
• steg 4 betecknar metastaserande former (migration av cancerceller och kolonisering av andra strukturer i kroppen);
• stadium 4s är en specifik form som kännetecknas av metastaser i levern, huden och benmärgen.

Det andra steget har också 4 steg: L1, L2, M, MS. Det gör det inte bara möjligt att skilja lokaliserade (L) från metastaserande (M) former, utan också att ta hänsyn till vissa kirurgiska riskfaktorer.

Orsakar dig neuroblastom

Precis som många andra typer av cancer har neuroblastom ett ursprung som ännu inte är helt etablerat.

Hittills har det observerats att utvecklingen av ett neuroblastom kan bero på eller gynnas av olika sällsynta sjukdomar:

• typ 1 neurofibromatosis, eller Recklinghausens sjukdom, som är en abnormitet i utvecklingen av neural vävnad;
• Hirschsprungs sjukdom som är följden av frånvaro av nervganglier i tarmväggen;
• Ondines syndrom, eller medfödd central alveolär hypoventilationssyndrom, som kännetecknas av en medfödd frånvaro av central kontroll av andningen och diffus skada på det autonoma nervsystemet.

I sällsynta fall har neuroblastom också setts hos personer med:

• Beckwith-Wiedemanns syndrom som kännetecknas av överdriven tillväxt och fosterskador;
• Di-Georges syndrom, en fosterskada i kromosomerna som vanligtvis resulterar i hjärtfel, ansiktsdysmorfism, utvecklingsförsening och immunbrist.

Diagnostisk du neuroblastom

Denna typ av cancer kan misstänkas på grund av vissa kliniska tecken. Diagnosen neuroblastom kan bekräftas och fördjupas genom:

• ett urintest som utvärderar nivåerna av vissa metaboliter vars utsöndring ökar under ett neuroblastom (t.ex. homovanilsyra (HVA), vanillylmandelsyra (VMA), dopamin);
• avbildning av den primära tumören med ultraljud, CT-skanning eller MRI (magnetisk resonanstomografi);
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) scintigrafi, vilket motsvarar ett avbildningstest inom nuklearmedicin;
• en biopsi som består i att ta en bit vävnad för analys, särskilt om man misstänker cancer.

Dessa tester kan användas för att bekräfta diagnosen neuroblastom, för att mäta dess omfattning och för att kontrollera förekomst eller frånvaro av metastaser.

Neuroblastom förekommer oftast hos spädbarn och småbarn. De representerar 10 % av barncancerfallen och 15 % av maligna tumörer hos barn under 5 år. Varje år identifieras cirka 180 nya fall i Frankrike.

• Asymptomatisk: Ett neuroblastom kan gå obemärkt förbi, särskilt under dess tidiga skeden. De första symtomen på neuroblastom ses oftast när tumören sprider sig.
• Lokaliserad smärta: Utvecklingen av neuroblastom åtföljs ofta av smärta i det drabbade området.
• Lokal svullnad: En knöl, klump eller svullnad kan uppträda i det drabbade området.
• Förändring av allmäntillståndet: Ett neuroblastom stör nervsystemets funktion, vilket kan resultera i aptitlöshet, viktminskning, långsammare tillväxt.

Hittills kan tre huvudbehandlingar implementeras:

• operation för att avlägsna tumören;
• strålbehandling, som använder strålning för att förstöra cancerceller;
• kemoterapi, som använder kemikalier för att begränsa tillväxten av cancerceller.

Efter behandlingarna som nämns ovan kan en stamcellstransplantation sättas in för att återställa kroppens funktion.

Immunterapi är en ny väg för behandling av cancer. Det kan vara ett komplement eller ett alternativ till ovan nämnda behandlingar. Mycket forskning pågår. Målet med immunterapi är att stimulera kroppens immunförsvar för att bekämpa utvecklingen av cancerceller.

Ursprunget till neuroblastom är fortfarande dåligt känt till denna dag. Ingen förebyggande åtgärd kunde identifieras.

Förebyggande av komplikationer är beroende av tidig diagnos. Det är ibland möjligt att identifiera ett neuroblastom under det antenatala ultraljudet. Annars är vaksamhet viktigt efter födseln. Regelbunden medicinsk övervakning av barnet är viktigt.