Termen "kollagenos" grupperar en uppsättning autoimmuna sjukdomar som kännetecknas av inflammatorisk och immunologisk skada på bindväv, hyperaktivitet i immunsystemet, en övervägande av kvinnor, associering med antinukleära antikroppar och spridning av lesioner. Bindvävnaden är närvarande i hela kroppen, och alla organ kan påverkas på ett mer eller mindre associerat sätt, därav den stora mångfalden av symtom som kan bero på kollagenos. Målet med deras ledning är att kontrollera sjukdomsaktiviteten och minska den till lägsta möjliga nivå.

Kollagenoser, även kallad konnektivit eller systemiska sjukdomar, grupperar en uppsättning sällsynta kroniska autoimmuna inflammatoriska sjukdomar, som härrör från onormal kollagenbildning i vävnader rika på intercellulär matris, nämligen bindväv.

Kollagen är det vanligaste proteinet i vår kropp. Det gör att våra organ och vår kropp kan vara stabila utan att vara för styva, samtidigt som de är tillräckligt flexibla. Kollagen som utsöndras av bindvävsceller interagerar med ett stort antal andra molekyler för att bilda fibrer och producera fibrös vävnad med stödjande och stretchbeständiga egenskaper.

Kollagenaser är dominerande hos kvinnor och kan nå alla organ (matsmältningssystem, muskler, leder, hjärta, nervsystem). Det är därför dess manifestationer är lika många som antalet drabbade organ. Livskvaliteten påverkas ibland mycket starkt. Resultatet av dessa sjukdomar beror främst på skador på vitala organ.

Den mest kända kollagenosen är systemisk lupus erythematosus (SLE). Kollagenos inkluderar också följande sjukdomar:

• Reumatoid artrit;
• oculourethro-synovial syndrom (OUS);
• spondyloartropatier (särskilt ankyloserande spondylit);
• Hortons sjukdom;
• Wegeners granulomatos;
• rhizomelisk pseudopolyartrit;
• sklerodermi;
• blandad systemisk sjukdom eller Sharp syndrom;
• la microangiopathie trombotique;
• periarteritis nodosa;
• Gougerot-Sjögrens syndrom;
• dermatomyosit
• dermatopolymyosit;
• maladie de Behçet;
• sarkoidosen;
• histiocytos;
• Still's maladie;
• periodisk sjukdom;
• överbelastningssjukdomar och vissa metabola sjukdomar;
• kronisk leversjukdom
• sjukdomar i elastisk vävnad;
• medfödda eller förvärvade sjukdomar i serumkomplement;
• sklerodermi;
• Churg-Strauss syndrom;
• systemisk vaskulit etc.

De är fortfarande okända. Det finns förmodligen en störning i immunsystemet, vilket framgår av patienternas blod, närvaron av onormala antikroppar, kallade autoantikroppar eller antinukleära antikroppar, riktade mot de egna beståndsdelarna i kroppens celler. Vissa antigener i histokompatibilitetssystemet (HLA) återfinns lättare under vissa sjukdomar, eller i vissa familjer som oftare påverkas, vilket tyder på den genetiska faktorens främjande roll.

Bindvävnaden finns i hela kroppen, alla organ kommer sannolikt att påverkas på ett mer eller mindre associerat sätt, därav den stora variationen av symtom som kan bero på attacker:

• artikulär;
• kutan;
• hjärt;
• lung;
• lever;
• njur;
• central eller perifer nerv;
• kärl;
• mag.

Utvecklingen av kollagenos har ofta form av återfall som ofta förknippas med ett inflammatoriskt syndrom och är mycket varierande individuellt. Ospecifika symtom uppträder i varierande grad:

• feber (mild feber);
• minskning;
• kronisk trötthet;
• minskad prestanda;
• koncentrationssvårigheter
• känslighet för sol och ljus;
• alopeci;
• känslighet för kyla;
• nasal / oral / vaginal torrhet;
• hudskador;
• viktminskning ;
• ledvärk ;
• smärta inflammation i musklerna (myalgi) och leder (artralgi).

Ibland har patienter inga andra symptom än ledvärk och trötthet. Vi talar då om odifferentierad konnektivit. Ibland uppträder symptom på olika typer av bindvävssjukdomar. Detta kallas ett överlappningssyndrom.

På grund av risken för flera organskador är det viktigt att olika medicinska discipliner samarbetar nära. Diagnosen är baserad på historia, det vill säga den sjuka människans historia och hans kliniska undersökning, letar efter symtom som ofta förekommer i en eller flera av dessa sjukdomar.

Eftersom kollagenaser kännetecknas av en stor mängd antikärnig antikroppsproduktion är testning av dessa autoantikroppar i blodet ett viktigt element för att fastställa en diagnos. Närvaron av dessa autoantikroppar är dock inte alltid synonymt med kollagenas. Ibland är det också nödvändigt att ta ett vävnadsprov eller biopsi. Remiss till en specialist rekommenderas för att bekräfta diagnosen och starta lämplig behandling.

Målet med att hantera kollagenos är att kontrollera sjukdomsaktiviteten och minska den till lägsta möjliga nivå. Behandlingen anpassas efter den typ av kollagenos som diagnostiserats och efter de drabbade organen. Kortikosteroider (kortison) och smärtstillande medel används ofta som den första raden för att stoppa återfall och lugna smärtsamma manifestationer. Tillägg av ett immunsuppressivt medel via munnen eller genom injektion kan vara nödvändigt. Hanteringen kan också innebära intravenösa injektioner av immunglobuliner eller plasmareningstekniker (plasmaferes) i en sjukhusmiljö. Vissa patienter, till exempel de med lupus, kan också dra nytta av behandling mot malaria.