Kolesteatom består av en massa som består av epidermala celler, belägna bakom trumhinnan, som gradvis invaderar mellanörats strukturer och gradvis skadar dem. Kolesteatom följer oftast en kronisk infektion som har gått obemärkt förbi. Om det inte behandlas i tid kan det förstöra mellanörat och leda till dövhet, infektion eller ansiktsförlamning. Det kan också sprida sig till innerörat och orsaka yrsel, även till hjärnstrukturer (meningit, abscess). Diagnosen baseras på demonstration av en vitaktig massa i den yttre hörselgången. Bergscanningen slutför bedömningen genom att markera förlängningen av denna massa inom örats strukturer. Kolesteatom kräver snabb behandling. Detta avlägsnas helt under operationen och passerar genom örat. Ett andra kirurgiskt ingrepp kan indikeras för att säkerställa frånvaro av återfall och för att rekonstruera ossiklarna på avstånd.

Cholesteatoma beskrevs första gången 1683 under namnet "öronförfall" av Joseph Duverney, fader till otologi, den gren av medicin som specialiserat sig på diagnos och behandling av störningar. av det mänskliga örat.

Kolesteatom definieras av närvaron av epidermis, det vill säga hud, inne i mellanörat, i trumhinnan, bakom trumhinnan och / eller i mastoid, områden som normalt saknar hud.

Denna ansamling av hud, som ser ut som en cysta eller en ficka fylld med hudskalor, kommer gradvis att växa i storlek vilket leder till kronisk mellanörsinfektion och förstörelse av omgivande benstrukturer. Därför kallas kolesteatom för farlig kronisk otit.

Det finns två typer av kolesteatom:

• förvärvat kolesteatom: detta är den vanligaste formen. Den bildas från en indragningsficka i trumhinnan, som gradvis kommer att invadera mastoid och mellanörat och förstöra strukturerna i kontakt med det;
• medfödd kolesteatom: detta representerar 2 till 4% av kolesteatomfallen. Det kommer från en embryologisk rest av huden i mellanörat. Denna vila kommer gradvis att producera nya hudrester som kommer att ackumuleras i mellanörat, ofta i den främre delen, och först producera en liten massa vitaktig utseende, bakom trumhinnan som har förblivit intakt, oftast hos barn eller unga vuxna, utan särskilda symptom. Om den inte upptäcks kommer denna massa gradvis att växa och bete sig som ett förvärvat kolesteatom, vilket orsakar hörselnedsättning och sedan andra symtom beroende på skadan i örat. När kolesteatom orsakar urladdning har det redan nått ett avancerat stadium.

Kolesteatom följer oftast återkommande öroninfektioner på grund av ett fel på eustachianröret som är ansvarigt för en tympanisk retraktionsficka. I detta fall motsvarar kolesteatomen kulmen på utvecklingen av en instabil fällning.

Andra mindre vanliga orsaker till kolesteatom finns som:

• traumatisk perforering av trumhinnan;
• öratrauma såsom en stenfraktur;
• öronkirurgi såsom tympanoplastik eller otosklerosoperation.

Slutligen, mer sällan, vid medfödd kolesteatom, kan det vara närvarande från födseln.

Cholesteatoma ansvarar för:

• känsla av blockerat öra;
• återkommande ensidig otit hos vuxna eller barn;
• Upprepad ensidig otorré, det vill säga kronisk purulent öronflöde, gulaktig färg och illaluktande (lukt av "gammal ost"), inte lugnat av medicinsk behandling eller förebyggande strikt vattenlevande;
• öronvärk, vilket är smärta i örat;
• otorrhagia, det vill säga blödning från örat;
• inflammatoriska polyper i trumhinnan;
• progressiv minskning av hörseln: oavsett om den uppträder i början eller om den är av variabel utveckling, hör hörselnedsättning ofta bara på ett öra, men kan vara bilateralt. Denna dövhet presenterar sig först i form av serös otit. Det kan förvärras som en följd av den långsamma benförstöringen av kedjorna i ossiklarna i kontakt med indragningsfickan som utvecklas till ett kolesteatom. Slutligen, på lång sikt, kan tillväxten av kolesteatom förstöra innerörat och därför vara ansvarig för fullständig dövhet eller cophosis;
• ansiktsförlamning: sällan, det motsvarar ansiktsnervens lidande vid kontakt med kolesteatom;
• känsla av yrsel och balansstörningar: sällan, de är kopplade till öppningen av innerörat av kolesteatom;
• sällsynta allvarliga infektioner som mastoidit, hjärnhinneinflammation eller hjärnabscess efter utvecklingen av kolesteatom i den temporala hjärnregionen nära örat.

Diagnosen kolesteatom baseras på:

• otoskopi, det vill säga den kliniska undersökningen, utförd med ett mikroskop av en specialist på ENT -specialist, vilket gör det möjligt att diagnostisera urladdning från örat, öroninflammation, en retraktionsficka eller en hudcysta, den enda kliniska aspekten som bekräftar närvaron av kolesteatom;
• ett audiogram eller hörselmätning. Vid sjukdomens början är hörselnedsättningen främst belägen i mellanörat. Det upptäcks därför klassiskt en ren konduktiv hörselnedsättning kopplad till modifieringen av trumhinnan eller den progressiva förstörelsen av kedjorna av ossiklar i mellanörat. Benledningskurvan som testar innerörat är då helt normal. Gradvis, med tiden och tillväxten av kolesteatom, kan det förekomma en minskning av benledningen som är ansvarig för så kallad "blandad" dövhet (sensorineural hörselnedsättning i samband med ledande hörselnedsättning) och mycket till förmån för förstörelsen. av innerörat som kräver behandling utan dröjsmål;
• en bergsökning: den måste systematiskt efterfrågas för kirurgisk behandling. Genom att visualisera en ogenomskinlighet med konvexa kanter i mellanörats fack med förekomsten av bendestruktion vid kontakt gör denna radiologiska undersökning det möjligt att bekräfta diagnosen kolesteatom, specificera dess förlängning och leta efter möjliga komplikationer;
• en MR kan begäras särskilt vid tveksamhet om återfall efter behandling.

När diagnosen kolesteatom är bekräftad är den enda möjliga behandlingen att ta bort det genom kirurgi.

Syftet med interventionen

Syftet med interventionen är att utföra total ablation av kolesteatomen, samtidigt som hörsel, balans och ansiktsfunktion bevaras eller förbättras om dess placering i mellanörat tillåter det. Kraven för avlägsnande av kolesteatom kan ibland förklara omöjligheten att bevara eller förbättra hörseln eller till och med försämringen av hörseln efter operationen.

Flera typer av kirurgiska ingrepp kan utföras:

• tympanoplastik i sluten teknik; 
• tympanoplastik i öppen teknik;
• petro-mastoid fördjupning.

Valet mellan dessa olika tekniker avgörs och diskuteras med ENT -kirurgen. Det beror på flera faktorer:

• förlängning av kolesteatom;
• hörselstatus;
• anatomisk konformation;
• önskan att återuppta vattenaktiviteter;
• möjligheter till medicinsk övervakning;
• operativ risk etc.

Genomför ingreppet

Detta utförs under narkos, retro-aurikulär, det vill säga genom örats baksida, under en kort sjukhusvistelse på några dagar. Ansiktsnerven övervakas kontinuerligt under operationen. Interventionen består, efter extraktion av det kolesteatom som skickats för anatomopatologisk undersökning, att lämna så lite rester som möjligt och att rekonstruera trumhinnan via brosk från det tragiska området, det vill säga längst fram i hörselgången. yttre, eller på baksidan av öronens concha.

Konvalescens och postoperativ uppföljning

Vid kedja av ossiklar som skadas av kolesteatom, om örat inte är för infekterat, görs rekonstruktion av hörseln under detta första kirurgiska ingrepp genom att ersätta den förstörda ossikeln med en protes.

Klinisk och radiologisk övervakning (CT -skanning och MRT) måste göras regelbundet på grund av den höga risken för återkommande kolesteatom. Det är nödvändigt att se patienten igen 6 månader efter operationen och systematiskt schemalägga en bildundersökning efter 1 år. Vid ingen återställning av hörseln, tveksam radiologisk bild eller till förmån för återfall, onormal otoskopi eller försämrad hörsel trots tillfredsställande rekonstruktion av den senare, krävs ett andra kirurgiskt ingrepp. att planera 9 till 18 månader efter den första, för att kontrollera frånvaron av kvarvarande kolesteatom och för att försöka förbättra hörseln.

Om det inte finns något andra ingrepp som ska planeras genomförs en årlig klinisk övervakning under flera år. Definitivt botemedel övervägs i avsaknad av återkommande mer än 5 år efter det senaste kirurgiska ingreppet.