Akalasi är en störning som uppstår när matstrupssammandragningar saknas eller är onormala, den nedre matstrupssfinktern slappnar inte av normalt och vilotrycket i den nedre matstrupssfinktern ökar. Målet med behandlingen är att lindra symtomen genom att vidga den nedre esofagusfinktern, genom att injicera botulinumtoxin, med en ballong eller genom att skära av muskelfibrerna i sfinktern.

Akalasi, även kallad kardiospasm eller megaesofagus, är en rörelsestörning i matstrupen, som kännetecknas av en känsla av obehag vid sväljning. Det är en sällsynt sjukdom som har en prevalens på 9-10/100 personer. Det kan uppträda i alla åldrar, både hos män och hos kvinnor, med en topp i frekvens mellan 000 och 30 år. Det börjar vanligtvis, på ett lömskt sätt, mellan 40 och 20 års ålder och utvecklas gradvis under flera månader eller till och med år.

När maten sväljs går den till magsäcken genom rytmiska matstrupsmuskelsammandragningar som kallas peristaltik. Då kommer mat in i magsäcken genom öppningen av den nedre esofagusfinktern, som är en muskelring som håller den nedre änden av matstrupen stängd, så att mat och magsyra inte rinner upp igen. in i matstrupen. När du sväljer slappnar denna ringmuskel av normalt så att maten kan passera in i magen.

Vid akalasi uppträder vanligtvis två abnormiteter: 

• frånvaron av esofaguskontraktion, eller aperistalsis, orsakad av degeneration av nerverna i matstrupens vägg;
• och frånvaron eller ofullständig öppning av den nedre esofagusfinktern. 

Det främsta symtomet på akalasi är sväljningsstörningar. Det här leder till:

• dysfagi, det vill säga en känsla av matblockering vid sväljning eller när den passerar genom matstrupen, som finns hos 90% av personer med akalasi;
• uppstötningar, särskilt under sömnen, av osmält mat eller vätskor, som stagnerar i matstrupen, är närvarande i 70% av fallen;
• ibland sammandragande bröstsmärtor;
• om patienter andas in mat i lungorna kan det resultera i hosta, infektion i luftvägarna, bronkiektasi, dvs utvidgning av luftrören eller inandningslunginflammation.

Dessa symtom kan kvarstå i många år, intermittent och nyckfullt, och uppträda med fast föda och/eller vätskor. De kan gradvis förvärras och leda till lätt till måttlig viktminskning eller till och med undernäring. Respiratoriska komplikationer är vanliga och drabbar 20 till 40 % av patienterna.

Diagnosen akalasi baseras på:

• en esopastro-duodenal endoskopi som gör det möjligt att observera slemhinnan i matstrupen;
• en röntgenundersökning av matstrupen, där patienten får i sig baryt, ett röntgenogenomskinligt kontrastmedel, som gör det möjligt att visualisera en vidgad matstrupe som inte tömmer sig bra;
• och slutligen en esofagusmanometri, som gör det möjligt att tack vare en sond mäta trycken längs matstrupen och graden av avslappning av den nedre esofagusfinktern. I händelse av akalasi noterar manometri frånvaron av esofagussammandragningar som svar på att svälja vatten samt en total eller ofullständig frånvaro av avslappning av den nedre esofagusfinktern.

Ingen behandling kan korrigera de patofysiologiska förändringar som orsakar akalasi.

De föreslagna behandlingarna syftar till att lindra symtomen genom att minska trycket från den nedre esofagusfinktern och förbättra passagen av matstrupsinnehåll till magsäcken genom en gravitationseffekt:

• injektionen av botulinumtoxin i den nedre esofagusfinktern på endoskopisk väg gör att det kan frigöras. Denna behandling, som kan förnyas var sjätte till tolfte månad, är främst indicerad för de mest ömtåliga patienter med hög kirurgisk risk;
• endoskopisk dilatation, eller pneumatisk dilatation, med hjälp av en ballong placerad vid esogastric junction som är uppblåst, och som gör det möjligt att sträcka ut musklerna och främja tömning av matstrupen. Det är effektivt i nästan 80 till 85 % av fallen;
• kirurgisk myotomi, känd som Hellers, består av att skära av muskelfibrerna i den nedre esofagussfinktern genom laparoskopi, en kirurgisk teknik som ger tillgång till det inre av buken genom små snitt. Denna intervention, som är effektiv i mer än 85 % av fallen, är i allmänhet förknippad med skapandet av en ventil i nivån av esogastric junction för att begränsa risken för gastroesofageal reflux;
• den nyare perorala endoskopiska myotomi (POEM) är ett snitt som gjorts endoskopiskt. Denna teknik, som är effektiv i 90 % av fallen, består av att skapa en tunnel i matstrupens vägg för att direkt komma åt den nedre esofagusfinktern för att skära den. 

Vissa farmakologiska behandlingar kan hjälpa till att slappna av sfinktern. De har begränsad effektivitet men kan förlänga tiden mellan två ballongvidgningar eller injektioner med botulinumtoxin. De kan övervägas hos patienter med kontraindikation för operation eller endoskopisk dilatation, och vid misslyckande av behandling med botulinumtoxin. Dessa inkluderar särskilt:

• nitrater, såsom isosorbiddinitrat, att placeras under tungan före måltid; förbättring av symtomen observeras i 53-87% av fallen;
• kalciumkanalblockerare, såsom nifedipin, placeras också under tungan 30 till 45 minuter före en måltid. Förbättring av dysfagi rapporteras i 53 till 90 % av fallen.